干燥综合征

病因

原发性干燥综合征的病因不明，可能与以下因素有关：
(1)遗传因素：有学者观察到干燥综合征病人有一定家族史，其中12％的亲属中有类似干燥综合征的病变。国外有人观察到干燥综合征的第一代亲属中有40％的泪腺分泌功能减少。近年来，通过免疫遗传的研究测定，发现HLA(人类白细胞抗原)基因与干燥综合征自身抗体的生成及临床表现有关。在干燥综合征病人中，人类白细胞抗原(HLA)中的HLA—DR3、HLA— DRw52和HLA—B8频率增高。
(2)病毒感染：目前研究认为，干燥综合征的发病与多种病毒感染有关。EB病毒是一种常见的感染人的疱疹病毒。由于它具有激活B淋巴高度增殖的性能，在干燥综合征的抗SSB抗体所识别的SSB抗原中嵌有EB病毒的基因，在泪腺、唾液腺、唇腺和肾脏存在EB病毒的早期抗原和，脱氧核糖核酸 (DNA)。逆转录病毒感染者可出现类似干燥综合征的口干、腮腺肿大表现。很可能是感染通过分子模拟交叉反应或超级抗原作用成为本病启动的因素之—。
(3)性激素：雌激素促使免疫活动过强。女性干燥综合征的发病率几乎是男性的10倍，提示性激素的变化在干燥综合征发病中有一定作用。干燥综合征在上述多种因素的侵袭下，引起的机体免疫反应异常，通过各种细胞因子和炎症介质的作用，造成干燥综合征的组织损伤。

临床表现

干燥综合征的临床症状主要表现在以下几个方面：
1、口腔许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
2、眼眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。
3、呼吸道鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
4、消化道吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
5、泌尿道可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。
6、神经系统中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
7、肌肉关节可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。
8、皮肤黏膜及淋巴皮肤干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。
9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤
10、化验检查可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。

常见中医分型及治疗

燥邪犯肺型：可见于单纯干燥综合征患者，病多发于春、夏及秋初，症状较轻。症见轻度干燥，关节疼痛，或发热、干咳、痰少，舌质红，苔薄黄、脉浮或细浮。治以疏散风热，宣肺布津。方以桑杏汤加减，常用药有桑叶、杏仁、荆芥、板蓝根、薄荷、桔梗、芦根、沙参、麦冬等。
阴虚内热型：此型是干燥综合征中最常见的证型。此型主要涉及脾、肝、肾，间有涉及肺胃。证见面色萎滞，唇红，咽干舌燥，口干而渴，目涩，皮肤粗糙脱屑，毛发枯槁不荣，肌肉瘦削，五心烦热，小便短少，大便燥结，舌质红绛不润，苔干燥少津或少苔，脉多细数。本型的主要病理关键在于阴亏液燥，当以滋养阴液为法。偏于肝肾阴虚者，方用杞菊地黄丸合一贯煎加减，常用药如枸杞子、生熟地、黄精、何首乌、旱莲草、桑椹子、女贞子、山萸肉、淮山药、玄参、麦冬等；偏于脾胃阴虚者，方用益胃汤合玉女煎加减，常用药有生熟地、沙参、麦冬、玉竹、石斛、山药、茯苓、白术、薏苡U-、丹皮等；偏于肺胃阴虚者，方用百合固金汤合益胃汤、玉女煎加减，常用药有生地、太子参、沙参、麦冬、贝母、百合、玄参、桔梗、阿胶、银杏等。
气滞血瘀型：本型由于病久不愈，燥气羁留，伤津耗气，由气及血，血气瘀滞而成。症见四肢关节疼痛，或关节畸形，屈伸不利，腮腺肿大，皮肤粗糙或见黑斑，腰酸疼，口燥咽干，眼干涩，舌质紫暗，脉细涩。治宜活血化瘀通络，方以血府逐瘀汤加减。常用药有当归、生地、桃仁、红花、枳壳、赤芍、柴胡、川芎、牛膝、鸡血藤、鹿衔草、甘草等。
气虚阳弱型：临床每见病程久延，体质赢弱，全身功能衰退的特征。从病情来看，远较上述三型为重。临床除见一派内燥症候外，多同时伴见气短心悸、懈惰无力、纳少便溏、面色浮咣、口干少饮、肢端欠温，甚则畏寒指胀胫肿，肢节困重酸楚，苔薄滑，舌质淡胖边有齿痕，脉迟缓无力。治疗不应囿于"阴虚者必燥，燥甚者阴伤"; 的常理而一味滋润。应从"气"; 的方面着眼， "阳"; 的方面立法，治以助阳益气，温化水湿而布津液，方以补中益气汤或桂附理中汤加减治疗。常用药有黄芪、白术、升麻、当归、柴胡、山药、丁香、仙灵脾、太子参、干姜、甘草等。

预防

1．保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。
2．饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。
3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：
（1）抗胆碱类药；
（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安)；
（3）利尿剂；
（4）抗抑郁药：阿米替林、去甲阿米替林等；
（5）肌痉挛药：胺苯环庚烯、美索巴莫；
（6）泌尿系用药：乌拉胆硷、羟丁宁；
（7）帕金森用药：卡比多巴、左旋多巴；
（8）减充血剂：扑尔敏、左旋麻黄硷等。
4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，有龋齿者要及时修补。每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口。
5．忌烟酒，减少物理因素的刺激，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润。
6．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液点眼，但作用时间短；病情严重者用可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔；有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4次/ 日。另外1%环孢素眼液滴眼，2-3次/日，可显著增加泪液分泌。

治疗

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。人们如果出现以下症状，可能是干燥综合征的信号，应及时去风湿免疫科诊治。
1．按内科一般护理常规护理。
2．戒烟、酒，避免使用抗胆碱能药物。
3．保持口腔清洁、勤漱口。
4．人工泪液滴眼，睡眠前以眼药膏保护角膜。
5．必漱平48mg／d，分3次服。
6．补钾，适用于有肾小管酸中毒、低血钾性麻痹者。根据血钾，每日静脉可输入氯化钾6～9g，平稳后改服含钾枸橼酸合剂。
7．糖皮质激素适用于合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、肌炎等症患者。泼尼松1.0mg／(kg·d)，症状缓解后逐渐减量。
8．免疫抑制剂如环磷酰胺1～2.5mg／(kg·d)，口服或静脉注射，硫唑嘌呤1～2mg／(kg·d)，口服。服药期间，每周复查2次血常规，并嘱病人多饮水。
9．联合化疗适用于合并淋巴瘤者：

本病是一种预后较好的自身免疫病，仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗，大多可缓解。及早发现，正确治疗，可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。