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血友病的继发性疾病

 病毒感染并发症:1985年以前,多数接受浓缩物治疗的血友病患者感染HIV,乙肝(HBV),丙肝病毒(HCV),直至近几年献血员筛选及病毒灭活得到改善。
  
  1.肝脏病变:HCV,HBV感染发展成慢性活动性肝炎,慢性迁延性肝炎(50%),肝硬化(10%-20%),肝癌发生率高于一般人群30倍。肝功能衰竭已成为血友病患者死亡的不可忽视的原因之一。HCV治疗同非血友病患者的肝炎,α干扰素及病毒唑合用,约1/2获得长期缓解。国外对少数失代偿性肝硬化血友病患者进行肝移植,移植的肝脏产生一定的FVIII或FIX,因此血友病同时得到改善。少数患者HCV合并HIV感染,治疗棘手,死亡率大大增加。
  
  2.获得性免疫缺陷病(AIDS):1978-1985年,90%重型HA感染HIV,AIDS成为血友病死亡的主要原因(占65%)。HIV感染引起继发性免疫缺陷,卡波氏瘤增加200倍,非霍奇金淋巴瘤增加29倍。1985年以来,随着严格献血员筛选,病毒检测及病毒灭活技术(加热法,有机溶剂加表面活性剂,亲和层析法,二步法病毒灭活)的不断改进,现已基本消除感染HIV的危险,血制品的安全性与有效性得到大大提高。治疗同其它非血友病AIDS患者。