蚕豆病

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

临床表现　

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。

严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

诊断　

有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
临床特点

①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（mhb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病患者mhb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～0.28%）。

急救处理

1.人工催吐。
2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。
3.25%硫酸镁口服导泻。
4.予大剂量糖皮质激素。
5.必要时换血或输入鲜血。
6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征。
7.对症处理。

日常禁忌

1.禁止食用的食品

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，珍珠末，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。

2.禁止使用的日用品　　

樟脑，臭丸，冬青油，颜料，曼秀雷敦薄荷膏，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水(龙胆紫)，含金银花成分的沐浴产品，白花油，万金油或红花油等(均含有水杨酸)，有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解。

3.禁用药物　　

乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹，磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ，TNT等。　

4.慎用　　

链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML，SMPZ，TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安替比林，苯妥英钠，左旋多巴，安坦，奎尼丁，普鲁卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitC（维C银翘片, 水溶性维生素），VitK3，VitK4，乐君，对氨苯甲酸，吡苄明，各种退热止痛药（何济公,小儿退热散），薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒，小儿咽扁颗粒，小儿速效感冒灵，小儿清热宁颗粒），腊梅花，熊胆（清开灵），开口茶，七里散，婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱。　　

5.建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年。

6.一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病。　　

7.锻炼好身体，增强免疫力。平时多给BB喝水，多晒阳光，呼吸新鲜的空气。　

预防

1.凡曾患蚕豆病或有蚕豆病家族史的人，均应忌食蚕豆，尤其是7岁以下的男孩更应多加注意。
2.还应采取适当的方法降低蚕豆的致病作用，比如：将蚕豆多次水煮后弃水食用，蚕豆与田艾同煮后食用，加工处理或制成成品食用。
3.若发现小儿食入蚕豆后出现可疑症状，特别是皮肤泛黄，应及时就诊。