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脑积水

脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。

病因

脑积水很多,常见的有以下几种原因:

  • 1)先天畸形:如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
  • 2)感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
  • 3)出血:颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
  • 4)肿瘤:可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
  • 5)其他:某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。

病理改变

脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部,透明隔可穿破,脑实质变薄,以额叶处最明显,甚至穿破侧脑室与蛛网膜下 腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变,神经轴受压变形,胶质增生及神经细胞退行性变等。

临床表现

临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现"破壶声"(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。

治疗

非手术治疗 适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法:

  • (1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
  • (2)经前囱或腰椎反复穿刺放液。

手术疗法

手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种。

  • 1.减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。
  • 2.解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
  • 3.脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。

哪些患者不宜手术治疗?

对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。

中医治疗

针灸治疗本病,在古代医学典籍尚未发现有关记载。而现代报道,则首见于1959年,介绍一例患儿经针刺委中、合谷等而获愈。之后,一直到70年代,针灸界又开始注意到本病的治疗。最近10余年来,较大样本的临床观察文章日渐增多,不仅在穴位刺激方法上作了多方面的实践,如以针刺配合艾条温和灸、药线灼灸、中药外敷等,而且在临床证治规律上作了比较深入的探索。已初步认为,从中医辨证分型看,以肾阳虚者疗效好,而脾肾阴虚者,针灸效果为差;而从西医分类看,发现针灸治疗交通性脑积水有效率高,远期疗效也较稳定;阻塞性脑积水疗效低,且预后亦差。

体针

(一)取穴

  • 主穴:百会透四神聪、三焦俞透肾俞、三阴交透复溜。
  • 肾配穴:分型选取。
  • 肾阳虚:患儿头大,颅缝开裂,前囟饱满,无呕吐及落日征,肢体活动尚好,纳食二便均正常。仅取主穴。
  • 脾肾阳虚:患儿头大,颅缝裂开,前囟饱满,张力高,无呕吐,落日征不明显,腹胀便溏,神疲纳可,四肢活动尚好。加大椎、足三里。
  • 脾肾阴虚:患儿头大,颅缝裂开,前囟宽大饱满,张力高,面色 白,头额青筋暴露,神呆烦躁,体瘦颈细,呕吐惊厥,落日征明显。加大椎、风池、风府、水分透中极、足三里、阴陵泉透三阴交。

(二)治法

主穴每次均取,按中医辨证分型除肾阳虚外,余均据症选配穴。针刺采取短时间中等度刺激的方法,轻捻转慢提插,每穴捻转3次,紧插慢提1次,如此3遍后出针。每次针毕加捏脊3遍,即由尾骶部捏至背肩部作一遍,手势要轻而缓,或沿督脉和膀胱经用皮肤针轻度叩打3遍。每日1次,30天为一疗程,停针3~5天续治。三疗程无明显效果者,宜改用它法。

综合法

(一)取穴

主穴:分2组。

  • 1、水沟、支沟、四神聪、合谷、水分、阴交、中极、水道、阴陵泉、足三里、三阴交、复溜;
  • 2、风府、风池、大椎、命门、腰俞、殷门、委中、承山、绝骨。

(二)治法

每次取用1组,按患儿情况酌情加减。早期以点刺或作短时间的刺激为主,待适应后,四肢穴可留针20~30分钟。每次刺针之前,先以皮肤针叩打夹脊穴,自上至下轻叩,直至皮肤潮红。对尿少、囟门不缩小及肢冷者,用艾条回旋灸水分、阴交、关元穴,每次5~10分钟。为加强效果,可在患儿头部外敷中药。针刺每日1次,30~50次为一疗程,疗程间隔10天。中药隔日1敷。

外敷中药制备:大戟10克、芫花10克、甘遂10克、商陆10克、冰片1克、麝香10毫克,共研细粉,以醋或凡士林调成糊状配。

针灸

(一)取穴

  • 主穴:百会、关元、涌泉。
  • 配穴:阻塞性脑积水加肾俞、脾俞;交通性脑积水加大椎、命门。

(二)治法

均采取先针后重灸之法。主穴必取,配穴据不同症型而选。关元行补法,涌泉行泻法,均于得气后即出针;百会施平补平泻法,留针1小时。配穴亦于得气后取针。然后选穴施灸。其中,百会、涌泉必灸。用周氏灸架固定艾条,每穴均须灸完1支艾条,以穴区局部潮红,不发泡为度。每日1次,3个月为一疗程,停治1月后再进行下一疗程。

脑积水的护理

  • 1.室温保持在18~21℃,湿度55%为宜,定时通风换气,保持病房空气流通,为病员提供一个安静、整洁、舒适、安全的治疗康复环境。   
  • 2.饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主。   
  • 3.作好心理护理,护理人员应作到亲切、热情、耐心地照顾病员详细了解病员的病情、家庭、社会环境,帮助病员及家属树立起战胜疾病的信心,积极配合治疗,变被动为主动,创造出一个接受治疗康复的最佳心理状态。   
  • 4.定时测量患儿头部,询问有无恶心、呕吐等病史。   
  • 5.颅内压增高时严密观察生命体征变化,特别是意识、瞳孔的变化,有无脑疝发生及颅内高压三联症(头痛、呕吐、视乳头水肿)做好特护记录,记出入量。   
  • 6.应用甘露醇降压时一定要快速滴入,在半小时内滴完,不可漏入皮下,以防局部皮肤组织坏死。   
  • 7.预防并发症,颅内压增高时避免搬动,头下垫以软枕头偏向一侧并抬高15~30°,及时吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通畅,昏迷时注意保护角膜,预防褥疮。   
  • 8.危重病人做好抢救准备(器械、药品),必要时气管切开。   
  • 9.对症护理,抽搐时通知 医生 给镇静剂,有缺氧指征时吸氧,高热时退热处理。   
  • 10.指导家长或协助病员做功能训练,以主动运动为主。   
  • 11.针对疾病病因及康复治疗原则治疗,做好出院指导以保疗。

脑积水的预防及措施

控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素。这对预防脑积水的发生有其重要意义。

一、病因研究,消灭和改善遗传因素与环境因素。

脑积水畸胎的病因较为复杂,迄今尚不十分清楚,但根据其流行病学分布特征 和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通过家族调查提示,可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers等首先报告X伴性隐性遗传,有胞兄弟三人均患脑积水畸胎,且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道,1例两次结婚的男子,第一次婚后生1个正常男孩,第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外,尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为,女性患儿为多基因遗传病,其后的弟妹再发生风险率低,若患儿为男性,则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者,其儿子将半数患病,其女儿将半数成为携带者,由于男性患儿不能活到再生育年龄,故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出,有导水管狭窄的男性患儿中,25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示,在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇,监测时住院再次分娩男性患儿,且有1例为同性男双胎同病患儿,提示可能是通过X伴性隐性遗传。

脑积水畸胎除与遗传因素有关外,自60年代以来,环境因素中的病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、单纯 疱疹 病毒等)和弓形体原虫的宫内感染,已日益为人们所重视,感染对孕妇本身所致的症状虽较轻,但对胚胎的发育影响较大,可导致胎儿流产、死胎、死产和多种严重的先天性畸形,其中弓形虫感染,可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。卢慎等报道,弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎,并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。

另外,早孕期放射线、放射元素、微机、手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系。可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病。为了减少劣生和提高人口健康素质,除应采取病因研究外;还应进行婚前检查;严禁近亲婚配;开展遗传咨询。

二、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。

脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12——18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。

三、宣传优生知识,减少胎次。

据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。

四、提倡适当年龄生育

从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25—29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。

五、加强优生教育,提高人口文化素质。

据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我 保健 意识。

六、安全生产,谨防窒息、产伤。

孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。