肉芽肿性唇炎
**肉芽肿性唇炎(granulomatosacheilitis),又称米舍尔肉芽肿性唇炎 (cheilitisgranulomatosaMiescher),以唇肥厚肿胀为主要特点。目前被认为是梅·罗综合征的单症状 (monosymptomaticformOfMelkersson-Rosenthalsyndrome),或口面部肉芽肿病的亚型 (subtypeOforofacialgranuloma tosis)。
肉芽肿性唇炎多发生于青少年,病因不清,可能系迟发性变态反应,多发于口唇,尤以下唇多见,皮损为限局性粘膜肿胀、肥厚、粗糙、干燥、脱屑,有的病例有 额、颊、颏、眼睑、舌部、外阴肿胀,少数病例有颈部及颌下淋巴结肿大, 如伴有面神经麻痹及沟状舌称-罗氏综合征,病程慢性,可反复发生。
**
病因
病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、以及桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应,自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与感染性病灶如慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关,或为对皮下脂肪变性的异物反应。女性患者可能与月经周期有关。
非干酪化类上皮细胞肉芽肿多位于固有层和粘膜下,有时可见于腺体及肌层内。慢性炎细胞如淋巴细胞、浆细胞等浸润至肌层粘膜腺、血管、淋巴管周围,胶原肿胀,基质水肿,血管扩张增厚。有的标本可无特征性肉芽肿,只有间质和血管改变。
临床表现
大多在青年或中年发病。男女性别无明显差异。起病及经过缓慢,一般无创伤及局部感染病史。上下唇均可发病,但上唇较多,亦可同时发病。一般先从唇的一侧开 始,唇红粘膜正常色。肿胀局部柔软,有垫褥感。肿胀以无痛、无瘙痒、压之无凹陷性水肿为特征。病初肿胀可以完全消退,但随多次复发后则不会完全消退。随病 程发展蔓延至全唇并波及邻近皮肤。唇肿至平常的2—3倍,形成巨唇,并出现左右对称的纵行裂沟,呈瓦楞状。裂沟中可有渗出液,唇红区呈紫红色。肿胀区皮肤 初发色淡红,反复发作后转为暗红色。除口唇肿胀外,面部的其他部位亦可以出现肿胀,如颊、鼻、颌、眶周组织等。早期表现为唇部突发性弥漫性水肿,类似血管 性水肿,可累及颊部,甚至前额、头皮、有时可伴有发热和轻度全身症状。开始阶段肿胀可完全消退。以后反复发作,或发作与缓解交替,缓解期肿胀不完全消退。 正常肤色或稍红、紫色,柔软有弹性,如捏软橡皮样。有时口唇粗糙、脱皮、干燥、裂口,有时潮湿、渗液、结痂。局部多数有不适、刺麻、疼痛感。牙、舌、龈、 颊粘膜大致正常。局部淋巴结可肿大。实验室检查一般在正常范围。
治疗
1.服用泼尼松10mg,每日3 可的松、泼尼松龙、曲安奈德等注射液,每次5—10mi分别注射于左右唇部粘膜深层。每周1-2次。
对皮质类固醇疗效不佳或为避免长期应用皮质类固醇引起的副作用,可选用氯法齐明、甲硝唑等药物。氯法齐明(Clofazimine),是一种抗麻风病药。具有抗微生物和抗炎的双重作甲,甲于风、结核、盘状红斑狼疮、坏疽性脓皮病、以及合并分枝杆菌感染的HIV患者。每丸50mg,每日1次,每次2丸口服,10天后减量为每周100—200mg,持续2个月后停药) 道反应,如恶心、口区吐、腹泻、皮肤瘙痒等不良反应。约20%的患者治疗后皮肤有红铜秤色素沉着,通常治疗结束后,此症状逐渐消失。为预防此副作用,治疗期间应避免日光暴晒。 甲硝唑又名灭滴灵,是治疗阿米巴病首选药物。有报道使用该药治愈的病例。每片200mg,每日3次口服,每次2片,连服5-7日。不良反应有食欲不振、恶心、呕吐。偶见头痛、失眠、白细胞下降、排尿困难等。服药期间应禁酒。
2.抗生素类药物可用米诺环素,又名二甲胺四环素(Minocycline)每片lOOmg,口服首次剂量200mg,以后每次lOOmg,每日1-2次。
3.抗组胺药可用特非那定(Terfenadine)又名克敏能。每片60mg,每次1片,每日2次。
4.中药可服有健脾化湿、活血祛瘀、软坚散结、清热解毒功效的药物。
5.手术治疗可在反复发作形成巨唇后考虑,可修复唇部外形,但复发率较高,术后仍须采用其他治疗措施防止复发。去除牙源性感染及与牙有关的病灶是非常有必要的。有文献报道有些患者在去除牙源性感染及与牙有关的病灶后,唇肿消退或消失。