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漏斗胸

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁,是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0&permil。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。 漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背及一个突出的上腹。

症状体征

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷,但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱,不好动,易得上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。   

胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内即陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸常是先天性畸形,不仅累及患有不良影响,应积积治疗。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。

漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

病因病理

男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5&permil, 而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0&permil。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。
  
有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调,下部较上部小,挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突,在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。   

治疗方法

1.手术适应症

手术指征:对称性漏斗胸进行性加重,HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常。

  • (1)CT检查Haller指数大于3125;
  • (2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;
  • (3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;
  • (4)畸形进展且合并明显症状;
  • (5)外观的畸形使病儿不能忍受。

2.传统手术

外科的治疗则一直要到二十世纪初期,1913年Sauerbruch采用较积极的治疗方式,移除第五到第十二跟肋骨,这个手术法后来为Ravitch所发扬光大,越来越多外科医师采用这种方法来治疗漏斗胸。直到后来Pena 及haller发现这样大范围的手术会有术后缺氧性软骨发育不全的问题,因此认为不要太早帮幼童手术,要等青春期发育完全之后。另外也减少切除的肋软骨数目,称为改良Ravitch手术。其它也有许多非主流手术,只是多属实验性质手术。

3.微创手术

最近几年开展的微创手术,即Nuss方法。该手术方法,创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题,鼓励患者积极坚持术后的康复训练,尤其是成年人十分重要。

诊断检查

1.心脏X线检查和心电图

常有心脏向左移位和顺时方向旋转。X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷,与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法。   

2.X线检查

可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区,右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。   

3.后前位照片:漏斗胸的心影中透明区。   

4.胸部CT片:更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。  

5.心电图

可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。   

疾病预防  

本病为家族性显性遗传病,无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施,以防止其继续发展。在上世纪七十年代,国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4~5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为,根据小儿骨质的特征,漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁,低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术,大部分效果是很好的。

并发症

如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重,胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫,甚至引起心脏移位,肺通气功能也受到影响,如进一步发展,还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。

护理要点

1.术前准备

根据气温变化增减衣服,防止受凉感冒。指导漏斗胸患儿练习有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸,练习床上大小便。手术区备皮并保持皮肤清洁,术前8小时禁食、水,防止因麻醉或手术过程中呕吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室环境清洁安静,保证患儿睡眠,必要时遵医嘱给予镇静安眠药物。

2.营养支持

因胸骨压迫心、肺、食管,部分漏斗胸患儿发育迟缓,体质瘦弱,易发生呼吸道感染,进食后有食物返流现象,漏斗胸术前要评估患儿的营养状况,讲解术前营养支持的重要性及必要性,指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食:如肉、蛋、奶类,新鲜水果和蔬菜。必要时静脉输液,补充能量、维生素,应用抗生素和止血药物。

3.心理护理

年龄较大的漏斗胸患儿思想顾虑较重,主要表现在对手术、麻醉的恐惧,担心漏斗胸手术矫形的效果,以及手术对学习、生活的影响。护士要及时同患儿及家属进行沟通,了解患儿的心理状况,配合医生进行疾病知识宣教。根据不同患儿的年龄和心理特点,讲解漏斗胸手术的必要性、简要过程和术后效果。可介绍本科室以往病例的情况,还可以借助图片、照片、文字的宣传材料进行。

4.保健贴士

  • ①指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食,如肉、蛋、奶类,新鲜水果和蔬菜。   
  • ②必要时静脉输液,补充能量、维生素,应用抗生素和止血药物。   
  • ③饮食中多补充含钙高的食物,如虾皮,海带、芝麻酱等,补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。   
  • ④患儿术后当日禁食、水,无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食,一般先进食流质、半流质饮食,并逐渐过渡到正常饮食。   
  • ⑤术后出院后不宜长期卧床,增加腿部运动。   
  • ⑥术后一年内避免剧烈的体育运动。

术后注意事项

  • 1、术后3-5天需要在床上平卧;   
  • 2、术后一周内不屈曲、不转动胸腰,不滚翻;   
  • 3、术后一月内背部保持挺直,两月内不弯腰搬重物,三月内不要进行剧烈运动;   
  • 4、术后睡觉尽量平卧;   
  • 5、术后避免外伤及剧烈运动;   
  • 6、术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出;   
  • 7、术后定期门诊复查了解病情变化;   
  • 8、术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛,需要立即就诊并拍胸部正侧位X片。