漏斗胸

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁，是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0&permil。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背及一个突出的上腹。

症状体征

婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸人性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。　　

胸骨体（特别是剑突根部）及其相应的两侧第3～6肋软骨向内即陷，致使前胸壁状似漏斗，心脏受压移位，肺也因胸廓畸形而运动受限，影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促，常发上呼吸道和肺部感染，甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后逐趋明显，凹胸，凸肚，消瘦，发育差。漏斗胸常是先天性畸形，不仅累及患有不良影响，应积积治疗。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形，绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后，到剑突稍上一点处为最低点，再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧，向内凹陷变形，形成漏斗胸的两侧壁。

漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大，肋骨由后上方急骤向前下方凹陷，使前后变近，严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术。年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸畸形逐渐变得不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，年龄小时不易出现脊柱侧弯，青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。漏斗胸畸形压迫心肺，心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势：颈向前伸，圆形削肩，罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。

病因病理

男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5&permil, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0&permil。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。
　　
有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成；亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。　　

治疗方法

1.手术适应症

手术指征：对称性漏斗胸进行性加重，HallerCT指数≥3.25和(或)漏斗胸导致呼吸道症状、心肺功能异常。

(1)CT检查Haller指数大于3125;
(2)肺功能提示限制性或阻塞性气道病变;
(3)心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常;
(4)畸形进展且合并明显症状;
(5)外观的畸形使病儿不能忍受。

2.传统手术

外科的治疗则一直要到二十世纪初期，1913年Sauerbruch采用较积极的治疗方式，移除第五到第十二跟肋骨，这个手术法后来为Ravitch所发扬光大，越来越多外科医师采用这种方法来治疗漏斗胸。直到后来Pena 及haller发现这样大范围的手术会有术后缺氧性软骨发育不全的问题，因此认为不要太早帮幼童手术，要等青春期发育完全之后。另外也减少切除的肋软骨数目，称为改良Ravitch手术。其它也有许多非主流手术，只是多属实验性质手术。

3.微创手术

最近几年开展的微创手术，即Nuss方法。该手术方法，创伤轻、术后恢复快、术后下床活动早、手术后并发症少、畸形矫正效果满意率高、复发率低。对成年人亦获得良好的效果。是值得采用和推广的方法。漏斗形术后的康复是值得关注的问题，鼓励患者积极坚持术后的康复训练，尤其是成年人十分重要。

诊断检查

1.心脏X线检查和心电图

常有心脏向左移位和顺时方向旋转。X线剖位胸片可见下段胸骨向后凹陷，与脊柱间的距离缩短。CT图象凹陷更为确切清晰。漏斗胸在临床上非常容易诊断，畸形一目了然。但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的，目前临床上有很多描述方法。　　

2.X线检查

可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。心影的中部有一个明显的放射线半透明区，右心缘常与脊柱重叠。个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内，年龄较大的患者脊柱多有侧弯。侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲，有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘。　　

3.后前位照片：漏斗胸的心影中透明区。　　

4.胸部CT片：更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。　

5.心电图

可以表现为V1的P波倒置或双向。也可以有右束支传导阻滞，心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻。　　

疾病预防　　

本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。在上世纪七十年代，国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4～5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为，根据小儿骨质的特征，漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁，低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术，大部分效果是很好的。

并发症

如漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响，如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病。

护理要点

1.术前准备

根据气温变化增减衣服，防止受凉感冒。指导漏斗胸患儿练习有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸，练习床上大小便。手术区备皮并保持皮肤清洁，术前8小时禁食、水，防止因麻醉或手术过程中呕吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室环境清洁安静，保证患儿睡眠，必要时遵医嘱给予镇静安眠药物。

2.营养支持

因胸骨压迫心、肺、食管，部分漏斗胸患儿发育迟缓，体质瘦弱，易发生呼吸道感染，进食后有食物返流现象，漏斗胸术前要评估患儿的营养状况，讲解术前营养支持的重要性及必要性，指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食：如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。

3.心理护理

年龄较大的漏斗胸患儿思想顾虑较重，主要表现在对手术、麻醉的恐惧，担心漏斗胸手术矫形的效果，以及手术对学习、生活的影响。护士要及时同患儿及家属进行沟通，了解患儿的心理状况，配合医生进行疾病知识宣教。根据不同患儿的年龄和心理特点，讲解漏斗胸手术的必要性、简要过程和术后效果。可介绍本科室以往病例的情况，还可以借助图片、照片、文字的宣传材料进行。

4.保健贴士

①指导患儿进食高蛋白、高热量、高维生素饮食，如肉、蛋、奶类，新鲜水果和蔬菜。　　
②必要时静脉输液，补充能量、维生素，应用抗生素和止血药物。　　
③饮食中多补充含钙高的食物，如虾皮，海带、芝麻酱等，补钙的同时注意适量的运动及维生素D的补充。　　
④患儿术后当日禁食、水，无腹胀、恶心呕吐症状者术后第二天可进食，一般先进食流质、半流质饮食，并逐渐过渡到正常饮食。　　
⑤术后出院后不宜长期卧床，增加腿部运动。　　
⑥术后一年内避免剧烈的体育运动。

术后注意事项

1、术后3-5天需要在床上平卧；　　
2、术后一周内不屈曲、不转动胸腰，不滚翻；　　
3、术后一月内背部保持挺直，两月内不弯腰搬重物，三月内不要进行剧烈运动；　　
4、术后睡觉尽量平卧；　　
5、术后避免外伤及剧烈运动；　　
6、术后支架一般于术后2-3年以后视具体情况取出；　　
7、术后定期门诊复查了解病情变化；　　
8、术后如遇外伤后出现呼吸困难、胸部疼痛，需要立即就诊并拍胸部正侧位X片。