下肢淋巴水肿
淋巴水肿是由于身体局部的淋巴回流受阻引起的肿胀。它是由于继发于组织液（淋巴）积聚的组织间液增加。下肢最常见（80%），也可发生于上肢、面部、躯干和外生殖器。
丝虫病、乳房切除术后的淋巴水肿是常见的两种病因，在本文中不讨论，总原则适用于这两种情况。
【疾病病因】
大多数损伤性动静脉瘘由贯通伤引起．如刺伤，枪弹伤。及金属碎片等，毗邻的动静脉同时直接受损伤，在数天后就可形成交通，称直接瘘。如动静脉的创口间存在血肿，在血肿机化后形成囊形或管状的动脉和静脉间的交通，称间接瘘。
【症状体征】
根据病程可以分为：
①急性期：损伤局部出现血肿瘘口可被血块堵 塞，因而常在数天内出现搏动性肿块．大多有震颤和杂音。多数病人在瘘的远端动脉仍 可扪及搏动。
②慢性期：主要是血流动力学变化产生的各种表现。由于高压的动脉血经瘘直接灌注静脉，使静脉压力升高，瘘的近、远侧浅静脉明显扩张．皮肤温度升高。在远离瘘的部位，尤其在足端，因动脉供血量减少和静脉瘀血，出现营养性变化，如皮肤光薄、色素沉着、溃疡形成等。瘘口越大．离心脏越近，发生瘘的动脉口径越粗(如颈动脉、 锁骨下动脉，髂动脉、股动脉等)．由于大量血液经瘘孔直接进入静脉，回心血量大增，可引起心脏进行扩大，导致心力衰竭。局部症状往往十分典型：沿瘘口的两侧可以听到粗 糙连续的血管杂音，邻近瘘的静脉明显扩张，并有血管杂音及震颤。
【鉴别诊断】
下肢肿胀可能由于局部或系统原因。系统疾病包括：充血性心力衰竭、身衰、低蛋白血症和蛋白丢失性肾病。局部病因包括：原发或继发淋巴水肿、高血脂症、DVT、慢性静脉疾病、同侧手术的术后并发症、蜂窝织炎、贝克囊肿和特发性水肿。在小孩，下肢水肿可能与关节炎有关，但潜在的机制还不清楚。
原发性淋巴水肿
这是由于淋巴系统充血性异常或功能失代偿引起。也可以依据初步检查年龄分类。充血性异常在出生或出生第一年可检查到，或是偶发或是家族性。家族性象Milroy病，罕见。它是由于单基因的常染色体异常引起。淋巴水肿早发年龄在1~35岁。迟发年龄在35岁以后。
原发性淋巴水肿在女性病人常见，特别是早发性，起始于月经初期。症状可能与小的损伤有关。
原发性淋巴水肿根据淋巴系统异常发现可分为：发育不全，过度发育。但要证实出生后淋巴系统异常比较困难。
原发性发育不全淋巴水肿可分为近端或远端发育不全。远端较常见。一般较轻、常常双侧、症状局限于膝下。近端病变常引起严重症状，常合并整个下肢。原发性过度发育性淋巴水肿指淋巴数目和大小增多。这种病不常见，多见于男性，常是家族性。这些病人的胸导管常常缺如或异常。
继发性淋巴水肿
这种水肿是由于后天原因引起的。包括：外伤、反复感染、恶性肿瘤及转移。在发达国家，最常见原因是恶性肿瘤，包括由于癌治疗引起。在发展中国家，主要是由于继发线虫的感染或是丝虫病。
手术单独引起淋巴水肿并不常见，因为淋巴有着强大的回流能力。60%以上的病人经过大隐静脉手术后有明显的淋巴损伤。淋巴水肿在大隐静脉手术后并不常见。但病人应在术前检查，因为静脉剥脱明显加速轻度淋巴水肿。有静脉疾病的患者表明淋巴回流有明显损害。
即使恶性肿瘤彻底的淋巴结清扫，也并不总是继发淋巴水肿。即使发生，也是迟发并发症。原因还不清楚，但远端的淋巴功能散失，使之必须以更大的压力通过近端管道泵出淋巴。如果还进行放射治疗，淋巴水肿危险性更高，因为纤维疤痕减少管道的再生。
蜂窝织炎合并下肢静脉疾病，加速静脉高压肿胀，使静脉溃疡难以愈合，因为淋巴通过溃疡渗出。淋巴水肿的常见原因如图所示。
下肢肿胀的临床表现
淋巴水肿
尽管女性多于男性，淋巴水肿在两性均可见。任何年龄均可见。2/3为单侧。最初影响的是下肢远端，以后向近端扩展。双足也不例外。淋巴完全缺少的病人有长期的肿胀病史，而淋巴受损的病人可能有更短的病史。
最初症状通常是无痛性肿胀。病人可能也合并下肢沉重感，特别在下午或热天。症状可能随月经而变化。
在开始时，通常是可凹性水肿，随着时间推移，皮下组织的纤维化引起典型的非可凹性水肿。这种分布常是不对称性的。在疾病早期，第一年后，水肿向近端或远端发展并不常见。随着时间推移，皮肤改变会超过感染区域，皮肤变的厚而粗，皮肤肿胀明显。严重病例，皮肤破溃，淋巴从皮肤破溃处排出。增加了感染的危险性。反复感染、蜂窝织炎、和淋巴管炎很常见。这可能会进一步导致淋巴回流障碍，导致感染和严重水肿的恶性循环。
淋巴肉瘤是淋巴水肿罕见的迟发性并发症。最初是在乳房根治术后上肢淋巴水肿的病人中描述的，也在Milroy病人中描述过。它更早出现在乳房根治术比充血性淋巴水肿，平均年龄10~38岁。治疗是原发性的放射治疗，手术适用于没有转移的病人。
脂肪水肿
脂肪水肿的临床特征（也称下肢脂肪过多症）包括发病年龄较早，女性除外和一些病人的阳性家族史。临床表现包括双下肢对称性增粗，双足没有肿胀，即所谓的"骑臀股";和"炉管腿";，皮肤低氧表现，Stemmer征阴性，和足低的阳性改变。体重减轻并不影响腿的外观。
DVT和慢性静脉疾病
DVT可导致静脉流出阻塞，主要发生在足低血管丛。临床表现是肿胀、皮温高和柔软的小腿。这种水肿通常是可凹陷性的，比淋巴水肿更加柔软。通常，有危险因素存在，如近期手术、制动、恶性肿瘤、前述的长期旅行或易栓症。多普勒超声或静脉造影可诊断。治疗是抗凝。
DVT的长期结果之一是静脉炎后综合症，在深静脉系统有返流、或深静脉功能不全导致肢体慢性肿胀，在严重病例，可发生静脉溃疡。单独从临床表现看，比较难于淋巴水肿鉴别，需要进一步的检查，象后文述及的那样。
术后肿胀（动脉重建后）
动脉重建后的静脉水肿发生率很高，特别是股腘旁路转流术后。如果肿胀明显（直径4.5cm），很可能是由于胫或腘静脉血栓形成。动脉重建术后，可能有股或腘区域的腘淋巴管损伤或仅次于手术本身的淋巴破坏。这种肿胀可能会持续3个月。
下肢肿胀检查
检查的主要原因不仅是为了证实诊断，而且是为了排除潜在的致命情况，如DVT。一般检查是必要的为了排除临床原因，如心衰。简单的血生化分析可排除肝或肾损害，尿分析可排除蛋白丢失肾病。
【临床检查】
对侧下肢过去常常用来评估患肢是否真正肿胀。然而，疾病本身可能影响双侧，或未受累侧可能先前粗于患侧。可测量踝部或小腿周径。可靠易做。它主要用于评估下肢静脉肿胀，但对于淋巴水肿并不有效。正常测量可评估相对于对侧的肿胀，但并不是一项可靠技术。
水置换容积法测量下肢容积尽管不经常使用，却比测量周径计算下肢容积准确。淋巴水肿病人，组织弹性（组织抵抗机械压力的程度）与非肿胀下肢相比可高可低。组织张力测量在评估治疗效果要比在疾病初始评估更有效。电生化阻抗成功地用于乳房淋巴水肿的评估，但对下肢水肿并不有效。
最后，Cesarone和同事发展了水肿的检查方法，应用一金属真空喷渡或伸入或在肿胀区域打洞，测量压力和所做标记。它允许在原发和继发水肿有差异，尽管现在只推荐用于筛选病例。
放射检查
淋巴管X射线照片
在淋巴闪烁扫描前淋巴管X射线照片是金标准，它是检查淋巴系统的主要技术。它通过皮肤侵入直接插入导管，可能会引起感染、局部炎症和纤维化。有一定的技术要求、会引起疼痛，需要一定的时间。增加了高反应敏感性和血栓。作为一种诊断方法，这种技术已基本放弃。然而，如果施行侵入性手术，它仍然有一定的价值。
淋巴闪烁扫描
这种技术最先是在1953年介绍，现在是评估淋巴水肿的金标准。放射性标记的蛋白通常是Tc 99m 标记的胶体，包括硫酸锑和白蛋白。它可以测量淋巴功能、淋巴流动、淋巴排出和对治疗反应。
为了测量淋巴流动，需要口服磷酸腺苷庚酰胺。其敏感性在73%~97%，特异性为100%。如果有旁路转流，淋巴闪烁扫描是足够的，但有些病人需要对照组排除淋巴解剖异常。
时间对于淋巴相象非常重要。如果淋巴在同位素注射1小时后还未相象，诊断可能miss,有些病人，1小时成象表明正常，2~24小时延迟成象表明淋巴异常。如果只有1小时的成像，32%病人有正常结果。别的提高淋巴检查的方法包括高密度成像采用修饰的Kleinhans积分和时间活动曲线。
超声
淋巴水肿的超声特征是容积变化（真皮厚度的微小增加，皮下层的增加，肌肉层增加降低或没有变化）和结构变化（强回声真皮和低回声皮下层）。它也可以评估软组织的变化，但不能给出淋巴管腔解剖的信息。
多普勒超声
在淋巴水肿的病人，都有慢性静脉回流障碍，然后才聚集形成水肿。多普勒超声对下肢淋巴水肿检查有效。有报告，多普勒超声结合淋巴闪烁扫描可诊断82%淋巴水肿病因。然而，一些学者认为，在慢性水肿和增加静脉回流没有任何关系。
CT
CT不仅可以证实诊断而且可监测治疗效果。CT在淋巴水肿表现包括小腿皮肤增厚，皮下增厚，脂肪密度升高和肌腱增厚。大多数病人会出现典型的蜂窝。
在慢性静脉疾病的病人，可有皮下和皮肤的增厚，但不会出现蜂窝。在高血脂，可有皮下和皮肤增厚，但有正常的筋膜下, DVT病人CT表现为皮下层增厚和淋巴水肿，代表性肌肉和浅静脉的升高。然而，如果DVT后没有出现小腿肿胀，肌肉将不会出现改变，因此CT并不可靠。
MRI
MRI能区分淋巴水肿、脂肪水肿和静脉水肿。淋巴水肿在MRI的表现包括下肢周径增粗，皮下组织增厚，肌肉和皮下组织之间的筋膜上蜂窝表现，真皮明显增厚。然而，用MRI区分原发性还是继发性很困难。MRI也能表明血管肉瘤的典型特征，同时评估肿胀的下肢。
在重建手术中，MRI表明水肿位于整个下肢，但局限于皮下组织，可增加下肢容积平均26%（8~45%）。DVT中，有下肢肌肉水肿，特别是在后间隙，可增加23%（15~90%）。慢性淋巴水肿，可增加下肢容积40%（27~120%）。脂肪水肿在MRI可证实周围淋巴是正常的，软组织肿胀仅仅是脂肪，且没有皮下水肿。
【治疗】
治疗目的主要是阻止疾病的进一步发展，减轻水肿，维持肢体正常大小，减轻水肿引起的症状，防止皮肤感染。因此，治疗依赖疾病的症状和严重程度。治疗分为保守、药物和手术。
保守
对于非常轻的病例，受累下肢的皮肤护理可能已足够。后者对于减少蜂窝织炎和淋巴管炎特别重要。
物理治疗
包括：压迫、特殊锻炼、按摩，或三者结合，加强淋巴引流。使用定制的弹力袜（最小压力：40mmHg）是一个有效的方法，特别是对于继发性淋巴水肿。在一组原发和继发性淋巴水肿的40例病人中，只有1例继发性患者在弹力袜压迫治疗后效果差。
多层弹力绷带是另一种压迫方法，在上下肢均有效。这种方法包括内层管状针织，外包泡沫和填料来保护关节弯曲和肢体曲线，以使压力均匀分配。压力可由更外层至少2卷短的可伸展的绷带提供。使用这种技术治疗了150例上下肢淋巴水肿的女性患者，效果明显优于单独使用的针织品。在脂肪瘤，弹力袜治疗没有差别。
另一种压迫按摩的方法是气泵。这种泵最高压力可达150mmHg。可减少肢体周径37%~68。6%。然而，接下的治疗仍要穿弹力袜，因为有很高的复发率。在一项使用气泵的研究中，大多数患者发展为生殖器水肿。这种泵可能不适合于合并有肾功能不全和充血性心力衰竭的患者。一项研究报告表明：气泵的使用在女性效果明显，尽管现在还不能完全解释其机理。
通常这些方法联合应用可以取得乐观的效果。一些作者称这种方法为联合或复杂物理疗法（CPT），另一些学者称为彻底脱水疗法。现已表明这种方法能明显减轻水肿和微淋巴高压，这与明显减低踝部或胫前水肿。CPT治疗后，继续穿弹力袜以防复发对这些病人来说是很重要地。物理治疗可能会引起淋巴内皮细胞或淋巴池的损害。导致组织液流入淋巴腔。下肢水肿的一些病人可通过抬高患肢锻炼减轻水肿，但当下肢水肿是因淋巴水肿引起时，这种锻炼没有任何益处。
热疗
热疗有很多益处，通过热水浸泡、微波和电磁均可。微波热疗结合弹力袜、热水浸泡和苯并吡喃酮，可以减少下肢容积和提高皮肤张力。这种方法没有并发症。
热疗的机制并不完全清楚。一组报告提示：电磁热疗通过提高静脉回流而不是淋巴回流发挥作用。然而，有人提出：此组病例是正常人而非淋巴水肿患者，热疗在两组病例可产生不同的效果。从组织病理上来讲，淋巴水肿热疗后的皮肤改变为周围血管细胞的滤出和所谓的淋巴湖消失，毛细血管的扩张。这种与细胞外基质改变有关的表皮炎症降低可以解释热疗以后的淋巴水肿的减轻。
药物治疗
小剂量纯化类黄酮：这种药物对于降低静脉淤滞非常有效，对于先天性循环水肿、慢性静脉功能不全和乳房切除术后淋巴水肿也非常有益。通过降低毛细血管渗透压和炎症因子发挥作用。用于下肢淋巴水肿的这类药物正在试验之中。
苯并吡喃酮：这种药物通过降低水肿液体来有效治疗下肢淋巴水肿。增加组织的柔软性，降低升高的皮肤温度。更重要的是，能明显降低继发感染的机会，改善症状如：减轻烧灼痛、硬、紧、重、肿的感觉，增加活动性。副反应有：如恶心、腹泻不经常，治疗1个月后会消失。这些发现通过另外一组实验得到支持，此实验结合苯并吡喃酮、微波热疗和压缩治疗。
单独使用苯并吡喃酮可降低继发感染，症状和体征。然而，同物理治疗相比效果非常缓慢。据报道苯并吡喃酮优点包括：低毒性，口服或局部应用，不许压缩治疗。这对于那些不能忍受高压缩治疗的病人特别有助。不管是局部或口服应用，结合应用苯并吡喃酮和CPT明显比单独使用CPT要好。
苯并吡喃酮通过升高吞噬细胞数量而起作用，加强蛋白质水解而导致蛋白质降低引起水肿。另外，引起炎症和纤维化的过多蛋白刺激被去除，因为它的存在是细菌生长的良好培养基也被消除。但是，苯并吡喃酮因为有肝毒性报道而在英国、澳大利亚和法国禁止使用。
手术治疗
术前准确评估的重要性不能过分强调。任何手术前，病人都要允许有几天将下肢抬高，让下肢压力调节的适合手术。术后，穿弹力袜以防止复发。病人经历一个剥脱过程非常重要。手术治疗分为剥脱、旁路转流和预防手术。
缩小体积手术（细胞减数外科）：一种方法，并不广泛使用，依据广泛接受定义，并不是一个缩小体积手术，通过多孔硅管单方向阀门连接到一室采用皮下淋巴水肿引流。这一室通过长的大隐静脉连于静脉系统，就象腹膜静脉吻合分流一样。在一组中等到严重淋巴水肿的10例病人中，在周围水肿中平均70%减轻。这种手术的一个问题是有限的长期通畅率，因为它可能由于水肿液高的蛋白内容而阻塞。这可以解释这种方法的未普及性。
一个很好的检查方法，Charles方法，彻底切除皮下组织一期或二期皮肤移植。这可能要去除皮肤，皮下组织和深筋膜。一些外科医生宁愿从切取的组织或未影响区域获取皮肤移植物。另一些则喜欢分期进行。就功能、颜色和降低继发性蜂窝织炎发生率来讲，不管一期或二期据报道均有很好效果。在充血性和获得性淋巴水肿之间，结果没有差别，男性比女性效果差。单纯皮肤或皮下组织切除或联合脂肪抽吸可改善症状但导致足水肿。Servelle等描述了一种技术，影响整个肢体，经历二期减少，（1，下肢中间部分。2，近端）。称为表浅淋巴血管切除，这可能是Homan手术的改良。同Charles手术相比，后者只是治疗下肢受累部分，皮肤外观还可以。
以上手术的主要并发症是皮肤移植物感染和坏死，这可能导致皮肤外观和功能改变。成功的外科手术结果如图4，有并发症如图5。吸脂术用在有限的病人中，容积可降低23%以上，蜂窝织炎是主要的并发症。
旁路转流术：旁路转流术只适用于选择性病人；这可以从一系列小样本中反应出。这种微小手术适用于 病人。淋巴-静脉相接只适用于存在静脉和淋巴系统结构完整，象显著的区域淋巴和淋巴结。
Nielubowicz and Olszewske 首先采用淋巴汇入静脉的方法治疗淋巴水肿。不幸的是，这种早期技术由于吻合口静脉血栓或切除的淋巴结表面再内皮化而阻塞。由于技术的限制，多采用直接的淋巴静脉端侧吻合。这种技术同端端吻合相比，避免了静脉流入淋巴，因此降低了静脉血栓形成。而且通过采用主要静脉的第二分支作为汇入口，避免了解剖限制。对于儿童来说，淋巴静脉相接完全可能。
在另外一组施行淋巴静脉转流术15病例中，平均随访6个月有70%（9/13）的病例下肢直径缩小5cm, 同时Struick和同事也报告5/8病例有明显提高。在这两项研究中，术后蜂窝织炎的发生率也明显减少。在一组大样本的研究中（91例），Huang及同事平均随访2年，发现79.1%病例下肢平均缩小3cm以上。只有4例病人因纤维化和缺乏合适的淋巴管道不能施行旁路转流术。
Ipsen和同事发现如果在继发性淋巴水肿施行淋巴静脉旁路转流，能缩小下肢直径0.8到4.1 cm。但在原发性淋巴水肿病人没有真正区别。
在合并静脉疾病时，阶段性淋巴自体移植也有成功报道，但并不乐观，特别是在手术位置合并继发性淋巴水肿时。
在合并静脉疾病时另外一种方法是，原位静脉移植。即直接的淋巴-静脉-淋巴相接。然而，象淋巴-静脉旁路转流，严重的淋巴或淋巴结发育不全，浅或深淋巴系统的严重损害是此法的禁忌。对于这种严重的淋巴损害或合并静脉疾病的唯一选择方法是剥脱术。
Tanaka和其同时尝试采用淋巴静脉转流，采用沿着淋巴的长的大隐静脉。成功治疗了3例病人。Egorov等采用游离的自身大网膜在21例病人取得成功。随访19例，全部效果满意。2例出现包括网膜坏死的并发症。
预防性手术：在经骨盆淋巴结清扫的病人中，淋巴水肿和淋巴瘤的危险性很大。在这些病人中，大网膜的移植可能有用。Logmans等对此进行了评估。12例和对照组10例都经骨盆手术。MRI证实：术后淋巴水肿对照组5%（5/10），而实验组为16.7%（2/12）。
Orefice等在切除恶性黑色素瘤解剖髂血管时，预防性地施行了淋巴静脉吻合术。结果发现施行预防性手术的病人明显降低了淋巴水肿和缩短了住院日。在感染发生率没有明显减少。施行预防性手术的病人淋巴水肿的发生率为30.4%（7/23），而对照组为75%（39/52）。