小舞蹈病

小舞蹈病，又称风湿性舞蹈病、感染性舞蹈病，系神经系统急性感染中毒性疾病，多见于儿童，为急性风湿的一种表现，临床特征为不规则的舞蹈样动作和肌张力减低。据统计，约1/3的风湿热患者出现舞蹈病。女性患儿较男性者多2倍。

临床表现

本病多发生在5～15岁的儿童或少年，女性居多。通常呈亚急性起病，早期常有不安宁、易激动、注意力不集中等表现，随着不自主运动的日趋明显而引起注意。

一、神经系统损害症状

（一）底节症状：

表现为突发、急促、不规则、无目的的舞蹈样不自主动作。常起自一侧肢体，然后波及对侧，有肢症状多较下肢重，偶也可限于一侧，不时的出现手指屈伸，翻举旋臂、踢腿屈膝等动作。面肌的不自主动作可见挤眉弄眼、张口吐舌等，犹如作鬼脸。躯干部肌肉可出现突肤挺胸、脊背歪扭等动作。倘影响吞咽、构音及呼吸肌时可致吞咽、构音障碍及呼吸不规则。以上不自主动作在情绪激动时加剧、安静时减轻、睡眠时消失。严重者几乎整日不停，影响日常生活和无法行立坐卧。

（二）大脑皮层症状：

情绪不稳、易激动，常影响睡眠和休息，严重者可有精神错乱和躁动等。

（三）小脑症状：

肌张力明显降低，腱反射减弱甚至消失，动作苯拙，共济失调。

二、全身症状

多数患者在病前或有的在病程中有发热、咽痛、扁桃腺炎、关节疼痛等见风湿症状，心脏受累时可有心率增快、心脏扩大和杂音。

化验可有血沉增快，抗O增高，C反应蛋白阳性，血液某些免疫功能指标异常等阳性发现。脑脊液压力和成分大多正常。半数患者脑电图显示异常，但多轻微。

检查

• 1.典型可见外周血白细胞增高，血沉加快，C反应蛋白增高，抗链球菌溶血素抗"O";滴度增高，咽拭子培养检出A型溶血性链球菌。
• 2.免疫功能检查：IgG、IgM、IgA可增高。
• 3.神经影像学：CT显示尾状核区低密度灶及水肿。MRI显示尾状核、壳核和苍白球增大，T2信号增强。PET显示纹状体高代谢改变。
• 4.脑电图(EEG)：非特异性改变(轻度弥漫性慢活动)。

西医治疗

患者应卧床休息，避免声、光等环境因素的刺激，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。

一、病因治疗：

针对风湿可应用阿斯匹林口服，如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松，当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。

二、对症治疗：

可选用鲁米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介绍氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明显效果。

三、分离性脑起搏器治疗

舞蹈病，是锥体外系系统的疾病。疾病表现出来的一系列不同的临床表现，肌肉本身并没有病变，肌电图显示为正常，病变在大脑。分离型脑起搏器通过这磁场调频、电场调频，大脑的异常电信号无法聚集，对这些患者进行长期的诊断性治疗和随访，取得良好疗效，肯定了只要电信号紊乱就可以通过电磁、调频来治疗的理论。

中医治疗

(1)针刺：

穴取大椎、百会、合谷、太冲、四神聪、风池。大椎斜刺13~25mm，百会向后平刺 13mm，四神聪向后平刺13~20mm，均行捻转泻法;风池向对侧眼球方向针刺13~20mm，行捻转强刺激泻法;合谷直刺13~20mm，太冲直刺13~25 mm，均行提插捻转泻法。诸穴行针得气后，留针30分钟，15分钟行针1次。每日治疗1次，10次为一疗程，疗程间隔为2天。

(2)中药：

金银花6~30g、蒲公英 6~15g、制白附子3~10g、川芎6~10 g、僵蚕10 ~20g、煅龙齿10~15g、珍珠粉1~3g(冲服)、羚羊角粉0.5~1.5g(冲服)。如伴有咽喉红肿者加玄参、黄芩、山豆根；关节红肿疼痛者加青风藤、猴耳草、生石膏、知母；心慌气短者加麦冬、五味子、党参、茯苓、远志。水煎服，每日1剂，分早、晚服。10天为一疗程，疗程间隔时间为2天。

预防

小舞蹈病是风湿热在脑部的常见表现，大约1/4患者在病前已发生风湿热如关节痛、频繁喉痛、皮肤红斑、风湿性心脏病。约1/2在病中或日后出现多种风湿热现象。因此防治风湿热是关键。

本病由于起病缓慢，早期症状不明显，在儿童可表现为注意力分散，不安宁，学习成绩退步，肢体动作笨拙等而被家长及教师误诊为有神经质或顽皮，故应引起注意。本病预后良好，但可复发，死亡常因并发症。

预后

本病预后良好，多在2～3月内完全恢复。少数可遗留一些轻微神经体征，如突发的随意动作、动作不协调等。约1/3患者可有复发。