先天性无阴道

先天性无阴道，民间称为"石女";。先天性无阴道是指阴道未发育，常常伴有子宫发育不全，病人进入青春期后除无月经来潮外无其他异常，乳房、外阴形态、阴毛及其他第二性征发育良好。可通过手术整形再造阴道，木后可结婚组成家庭，但不能生育。
"石女";无阴道，多因青春期后无月经来潮或新婚之夜无法性交才被发现。婚前体检，"石女";则可及时发现。通过矫治"再造";阴道，日后可获得美满的性生活。 有的女子，虽然无阴道，但有发育正常的子宫，月经初潮后，每月经血来潮，经血无法外流，便积聚在子宫腔里，当宫腔灌满后，经血便顺输卵管开口流入腹腔。由 于子宫内经血刺激，导致子宫阵发性痉挛收缩，出现周期性腹痛。无阴道者如果卵巢能分泌一定量的女性激素，则乳房发育，阴毛滋生，仍可具备女性的第二性征。
本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二 性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner- Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

病因

先天性无阴道病因主要有以下几个方面：
(1)染色体异常;
(2)雄激素不敏感综合症;
(3)母亲孕早期使用雄性激素、抗癌药物、反应停等;
(4)孕早期感染某些病毒或弓形体。**

**临床表现

原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。检查女性表型，外阴正常，处女膜内有浅窝无阴道；无子宫或始基子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。
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治疗措施**
先天性无阴道的处理原则，就是重建阴道。人工阴道成形方法多种多样。
1.非手术疗法
即应用顶压的手段，逐渐把正常阴道位置上的闭锁的前庭粘膜沿阴道轴方向向头侧端推进，形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长，形成的人工阴道短。如果组织弹性差，难以成功，现已基本废弃，很少采用。
2.手术疗法
主要是在尿道膀胱与直肠之间分离，形成一个人工腔道，应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物，重建阴道。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多， 但术后需要长时间应用硬质阴道模具扩张人工阴道，防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩，增加病人痛苦给工作、生活带来极大不便。而且，皮肤与粘膜组织特性差异 太大，亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣阴道成形，破坏正常外阴形态，常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造，增加手术复杂性。利用羊膜 或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此，方法虽多，但至今还无非常理想的成形手术，主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微 外科手术的进展，已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴，为此项手术开辟了新途径，其利弊还需要推广后始能得出结论。
严重副中肾管发育异常时，常有肾旋转不全，肾脏低移，或移至盆腔，形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位（两肾位于身体同侧）、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸 形。文献报告，在RKH综合征中，肾畸形占30%以上。因此，对先天性无阴道病例施行阴道成形术时，在术前均应作静脉肾盂造影，警惕有上述畸形存在，避免 手术损伤。此外，本病患者还伴有骨骼畸形者，约占10%左右，以脊柱裂，骶椎隐裂，椎融合及脊柱不分节等。