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亚急性联合变性

亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病,有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现,常与恶性贫血一起伴发。

发病原因

近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础,自身遗传素质可能起重要的作用,自身免疫功能紊乱,可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体,胃黏膜淋巴细胞浸润,影响胃的泌酸功能和内因子的分泌,在自身免疫萎缩性胃炎患者中,抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切,消化道疾病,胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏,有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降,先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱,均可影响维生素B12的代谢过程,亦有报道母乳喂养的婴儿,由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。

症状体征

男女均可累及,一般中年后起病(40~60岁),病情逐渐加重,主要是脊髓后索,皮质脊髓束和周围神经损害的表现,也可有视神经损害,可有精神症状和脑部症状,但较少。   
最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺,烧灼,发冷等感觉异常,尤以下肢为甚,感觉异常可向上伸展到躯干,在胸腹部产生束带状感觉,脊髓侧 索变性时出现两下肢无力或瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进和锥体束征阳性,后索变性时,下肢震动觉和位置觉等深感觉减退,因深感觉障碍产生不同程度的下肢共 济失调,肢体动作笨拙,步态不稳,容易跌倒,闭目或在黑暗行走时更为明显,肌张力和腱反射减退或消失,晚期有括约肌症状,周围神经变性时,产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失,腓肠肌压痛和肢端无力等,临床体征的轻重程度根据病变对周围神经,后索及锥体束影响的相对严重度而定。   
脑神经中除了视神经病变所表现的暗点,视力减退或失明外,一般不受影响,约5%患者有视神经损害。   
少数患者出现猜疑,妄想,躁狂,后期有嗜睡,谵妄,痴呆,Korsakoff综合征,或严重情绪低落,甚至出现忧郁等精神症状。   
部分患者有胃酸缺乏,一部分患者有轻度或严重的贫血,偶尔周围血象正常,但骨髓中有恶性贫血的表现,可有轻微的舌炎,心慌,头昏,双下肢乏力和轻度水肿,有胃肠道疾病伴发时,有食欲减退,便秘或腹泻等。   
早期进行治疗者,神经症状大多恢复,肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。   
根据中年发病,亚急性或慢性病程,有典型脊髓后索损害的症状和体征伴有精神症状,智能减退,周围神经及视神经损害,血清维生素B12水平低,胃吸收不良及 贫血的改变,结合Schilling试验及其他辅助检查,一般不难作出诊断,但疾病早期,尤其是神经症状早于贫血出现时,诊断有一定困难。

诊断检查

1.神经检查 注意下列几点:
①视力、视野及眼底;
②四肢远端感觉障碍或传导束型深感觉障碍;
③四肢远端肌力弱、肌萎缩,或双下肢肌力弱;
④深感觉性共济失调;
⑤四肢腱反射减弱或亢进,双Babinski(+),腹壁及提睾反射消失;
⑥精神异常症状。
2.辅助检查
①周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血;
②血浆维生素B12水平通常低于100ug ml。
③胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。
④腰穿脑脊液检查多正常。
⑤脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。

治疗措施

1、尽快纠正贫血,可用维生素B12 200~500/μg/d,或弥可保500μg/2d,肌注,必要时补充铁剂,叶酸、维生素B1,其他对症治疗。
2、营养神经药物:胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次d。辅酶Q10 10mg肌注1次d。
3、配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。

护理

1.按神经科一般护理常规护理。
2.瘫痪者按瘫痪护理常规。
3.纠正便秘,保持尿、便通畅。
4.指导、鼓励多食富含B族维生素食物。

用药安全

1、早期诊断、及时治疗;
2、一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗;
3、加强营养,加用其他维生素;
4、对瘫痪肢体应加强功能锻炼,进行理疗和康复医疗。