亚急性联合变性

亚急性联合变性是由于某种生血因子和维生素Ｂ12缺乏引起的脊髓后、侧索的神经变性疾病，有时亦累及周围神经。临床上以锥体束损害及深感觉障碍为主要表现，常与恶性贫血一起伴发。

发病原因

近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础，自身遗传素质可能起重要的作用，自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体，胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌，在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切，消化道疾病，胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏，有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降，先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱，均可影响维生素B12的代谢过程，亦有报道母乳喂养的婴儿，由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。

症状体征

男女均可累及，一般中年后起病(40～60岁)，病情逐渐加重，主要是脊髓后索，皮质脊髓束和周围神经损害的表现，也可有视神经损害，可有精神症状和脑部症状，但较少。 　　
最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺，烧灼，发冷等感觉异常，尤以下肢为甚，感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部产生束带状感觉，脊髓侧 索变性时出现两下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进和锥体束征阳性，后索变性时，下肢震动觉和位置觉等深感觉减退，因深感觉障碍产生不同程度的下肢共 济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，容易跌倒，闭目或在黑暗行走时更为明显，肌张力和腱反射减退或消失，晚期有括约肌症状，周围神经变性时，产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失，腓肠肌压痛和肢端无力等，临床体征的轻重程度根据病变对周围神经，后索及锥体束影响的相对严重度而定。 　　
脑神经中除了视神经病变所表现的暗点，视力减退或失明外，一般不受影响，约5%患者有视神经损害。 　　
少数患者出现猜疑，妄想，躁狂，后期有嗜睡，谵妄，痴呆，Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。 　　
部分患者有胃酸缺乏，一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现，可有轻微的舌炎，心慌，头昏，双下肢乏力和轻度水肿，有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退，便秘或腹泻等。 　　
早期进行治疗者，神经症状大多恢复，肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。 　　
根据中年发病，亚急性或慢性病程，有典型脊髓后索损害的症状和体征伴有精神症状，智能减退，周围神经及视神经损害，血清维生素B12水平低，胃吸收不良及 贫血的改变，结合Schilling试验及其他辅助检查，一般不难作出诊断，但疾病早期，尤其是神经症状早于贫血出现时，诊断有一定困难。

诊断检查

1.神经检查 注意下列几点：
①视力、视野及眼底；
②四肢远端感觉障碍或传导束型深感觉障碍；
③四肢远端肌力弱、肌萎缩，或双下肢肌力弱；
④深感觉性共济失调；
⑤四肢腱反射减弱或亢进，双Babinski(+)，腹壁及提睾反射消失；
⑥精神异常症状。
2.辅助检查
①周围血及骨髓检查巨细胞高色素性贫血；
②血浆维生素Ｂ12水平通常低于100ug ml。
③胃液分析可发现有抗组织胺性的胃酸缺乏。
④腰穿脑脊液检查多正常。
⑤脊髓ＭＲＩ检查可发现变性节段脊髓的异常信号。

治疗措施

1、尽快纠正贫血，可用维生素B12 200～500／μg／d，或弥可保500μg／2d，肌注，必要时补充铁剂，叶酸、维生素B1，其他对症治疗。
2、营养神经药物：胞二磷胆碱250-500mg肌注 1次d。辅酶Ｑ10 10mg肌注1次d。
3、配合理疗、针灸可改善肢体无力及共济失调。

护理

1.按神经科一般护理常规护理。
2.瘫痪者按瘫痪护理常规。
3.纠正便秘，保持尿、便通畅。
4.指导、鼓励多食富含B族维生素食物。

用药安全

1、早期诊断、及时治疗；
2、一旦确诊或拟诊立即开始大剂量维生素B12治疗；
3、加强营养，加用其他维生素；
4、对瘫痪肢体应加强功能锻炼，进行理疗和康复医疗。