维生素D缺乏性手足搐搦症病因病理

　发病原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病，但骨骼变化不严重，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。

　　血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60％左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或钙离子降至1mmol/L（4mg/dl）以下时，即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

　　正常血清钙分为可弥散钙（diffusidblecalcium，约占总钙量的60％）和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分（约40％）大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。当血清H+浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80％的可弥散钙呈离子化状态（即Ca++），其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子（Ca++）浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少。反之，血浆蛋白低时，钙离子相对地比较高。因此，肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时，结合的钙也减少，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，但因离子钙值并不低，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

　　促进血钙降低的因素有①季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。②年龄：发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950～1955年所见的1，297例中，年龄在3个月以下的占41.3％，4～6个月25.0％，7～12个月20.4％，1～3岁10.7％，3～14岁2.6％。6个月以内婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，一般婴儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。