营养不良性消瘦

营养不良性消瘦是一种多见于婴儿期的极度消瘦症，又称婴儿萎缩症（infantile atrophy，inanition，athrepsia）。系由于长期摄食过少引起，虽然所进食物的各种营养素尚称平衡，但量太少不能满足需要，突出的是长期能量不足，只能消耗自己身体组织供给能量，以维持最低的生命代谢所需。多发生于食物匮乏，卫生状况极差，缺乏合理喂养知识的地区，发生饥荒时多见。

病因

（一）摄入不足：尤多见于母乳不足仍长期单纯喂哺母乳，不添加其他乳品或代乳品的婴儿，或因种种原因过早断乳，又未合理添加断乳期食品，造成长期进食过少。
（二）喂养不当：缺母乳而给予的乳品或代乳品量过少，浓度太淡，又未合理添加辅助食品，以致食物总量摄取太少，不能满足需要。
（三）先天营养基础差：多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿，如双胎、多胎、早产、足月小样儿。出生时本已瘦小，再加母乳不足，喂养不当，更易发生营养不良性消瘦。
（四）疾病常为诱发因素：
①患先天性唇裂或腭裂影响哺乳；
②因患腹泻或胃肠炎长期限制进食；
③慢性代谢性疾病影响消化吸收；
④各种感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、婴儿肝炎等，尤以慢性肠炎为最重要，引起长期消化吸收障碍，慢性消耗又加摄入不足导致营养不良。婴儿期生长发育速度快，一但进食量不够，常在短期内引起营养不良性消瘦。

临床表现

进食减少后首先出现小儿生长发育速度减慢，体重增长落后，如进食量继续不足，则生长可完全停止。皮下脂肪逐渐消耗，体重在正常同龄儿中位数减1～3个标准差以下，长期的营养不良也可使身长增长落后。全身皮下脂肪全部丧失，二颊吸吮脂肪垫最后消失，面颊下陷，呈干瘪老人面容。无浮肿、皮肤松弛、光薄、起皱，毛发干细发黄。全身皮包骨头，骨骼突出处十分明显。早期小儿精神焦虑而机灵，注意周围事物，但不喜活动，食欲大多正常。病情加重则反应迟钝，精神萎糜，体温与血压都偏低，心率减慢，心音稍弱，肝脾一般不肿大。
患儿因吃不饱饥饿而经常哭吵呻吟，常吸吮手指。有时出现饥饿泻，排出多次少量暗绿色粘液便，偶尔发生顽固性便秘。而更多见的为胃肠消化紊乱或肠道感染引起的迁延性腹泻，常可由于呕吐腹泻而导致脱水酸中毒，加重病情。全身免疫机能低下，很易并发各种感染，尤其呼吸道感染。由于全身反应差，临床上常不出现有关症候，如得感染时不发热，血白细胞不增等，以致延误早期诊断，常为致死原因。
贫血不显著，血红蛋白和血细胞压积可轻度下降，血浆总蛋白、白蛋白、前白蛋白、运铁蛋白、β-脂蛋白和氨基酸量都接近正常。空腹血糖较低，可发生自发性低血糖休克。而游离脂酸、甘油三脂可增高，胆固醇则维持正常。

治疗

1.应采取综合措施，包括增进营养，细心护理，和防止并发症，但最主要为给以营养丰富，易于消化吸收的食物。
2.因长期饥饿，不易耐受食物质与量的变化，故应避免骤然增加或改变食物量和成分，要做到缓慢递增。
3.一般认为婴儿时期以牛乳或乳粉（消化功能差者可用脱脂乳粉）加蔗糖和植物油为最好的食品基础，供给充足的能量和优质蛋白质。不能耐受乳糖者可用豆浆或豆粉代替乳制品。年龄稍大，可根据患儿食欲，消化功能好坏和病情严重程度，酌情添加当地习惯用的固体食物，如米糊、烂面，甚至软饭，以提高能量供应，辅以鱼泥、肉末、蛋花、豆泥等易消化食物，补充优质蛋白质。营养不良性消瘦婴儿如无腹泻、呕吐，也无感染，食欲佳，早期即可每天每千克体重给予0.5MJ（120kcal）能量的食物，无不良反应，渐增至0.84MJ（200kcal）。若体重增加良好，临床恢复满意，身长和体重已达正常，食物能量供给量可恢复生理需要量。
4.除调整饮食、补充营养外，控制感染，加强护理，治疗并发症也很重要。

并发症

1.营养性小细胞性贫血 患儿造血所需原料如蛋白质铁维生素B12均易缺乏故易患贫血常见者为缺铁性贫血；
2.维生素及微量元素缺乏 各种维生素及微量元素缺乏尤以维生素AB及C缺乏较常见由于生长迟缓钙磷需要较少因之继发严重的维生素D缺乏较为少见但如患者先患佝偻病后患营养不良则二者可同时存在近年来发现严重营养不良常伴铁锌铜硒缺乏尤以锌缺乏明显曾柏锦等报道重度营养不良73.2%伴低血锌；
3.感染 最常见为腹泻肺炎以及各种感染易继发支气管肺炎腹泻结核病中耳炎尿路感染及败血症等各种感染特别是婴幼儿腹泻可迁延不愈常伴电解质紊乱如此形成恶性循环更加重了营养不良；
4.自发性低血糖 迁延不愈的患儿有时可突然发生自发性低血糖表现为体温不升面色灰白神志不清脉搏缓慢乃至呼吸暂停但无抽搐若不及时静脉注射葡萄糖溶液可因呼吸暂停而死亡。

预防保健

1.作好孕期保健
越来越多的资料表明儿童时期的营养不良多系婴幼儿营养不良的继续而后者又多源于胎儿期营养不良为此应作好孕期保健加强对孕妇的营养指导特别应作好孕中晚期的营养指导阐明孕期平衡膳食以及在中晚期补充营养对胎儿生长发育的重要性；
2.加强对婴幼儿营养指导
鼓励母乳喂养如母乳不足应及时补充乳制品指导好人工喂养儿奶方的调配对4～6月的婴儿处于断奶期("换奶期";)应强调断离母乳后主食仍应为乳制品且整个婴儿期主食均应为乳制品食物的类型逐渐转变为半流质直至软食幼儿食品如此过度培养小儿咀嚼及吞咽功能指导母亲配制平衡膳食并培养小儿不挑食不偏食的良好饮食习惯；
3.作好婴幼儿生长监测
生长监测图是评价婴幼儿生长发育及早发现营养不良的一种良好方法如婴儿生长曲线图的走向不随年龄增长而增长其体重曲线图持平或下降应及时找出原因予以矫治；
4.作好疾病防治工作
定期进行预防接种防止患传染病及时处理病灶预防疾病扩散对某些先天畸形如唇腭裂及肥大性幽门狭窄常影响食物的消化和吸收应及时加以矫治对迁延型腹泻及反复呼吸道感染应及早治疗；
5.其他
如合理安排生活充足的睡眠定时进餐以及加强体格锻炼等增强体质的措施对预防营养不良的发生均很重要。

预后

患者的预后取决于营养不良的程度发病的时间有无合并症以及治疗是否得当疾病发病愈早程度愈重且合并感染者预后越差胎儿期营养不良其后果可延续到婴儿期乃至终身;不仅影响到体格生长还可影响到日后小儿的认知及行为本病预后相对比恶性营养不良为好住院病死率约在1%～2%年长儿稍高恢复较慢婴幼儿时期患营养不良性消瘦若持续数月以上可留下远期不良后果如身材矮小和大脑生长发育受影响。