维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病是常见的儿童营养缺乏症。由于缺乏维生素D，引起全身钙、磷代谢失常和以骨骼改变为主的一系列变化。严重者致骨骼畸形，影响小儿正常生长发育，并使机体抵抗力降低，免疫球蛋白减少，易并发各种感染，且使其病情加重，病程延长，应积极防治。

病因

病理改变

以骨质软化（正常小儿骨骼内2/3为无机物，1/3为有机物，佝偻病儿骨骼内二者比例恰相反）、钙化不全的骨样组织增殖代替正常的临时钙化线，使骨的长度发育受到显著障碍为主要变化，形成侏儒状态。

临床表现

1.一般症状

当VitD缺乏到一定程度时，临床出现一系列神经精神症状，如多汗，特别是在吃奶和哭闹时，汗味异臭；易激惹，夜惊、夜啼。这些并非佝偻病的特异症状，但在好发地区，参考有关条件，可以作为临床早期诊断的参考依据。

2.骨骼病变体征

⑴头部：

早期可见囟门加大，或闭锁月龄延迟，出牙迟。缝加宽，边缘软，重者可呈现乒乓球颅骨软化。7～8个月时可出现方颅—以额、顶骨为中心向外隆起，如隆起加重可出现鞍形颅，臀形颅和十字形颅。

⑵胸部：

婴儿期可出现肋软骨区膨大，以5～8肋软骨部位为主，呈圆而大的球状形，称为"串珠";，如"串珠";向胸内扩大，可使肺脏受压。肋骨软化后，因受膈肌附着点 长期牵引引起，造成肋缘上部内陷，肋缘外翻，形成沟状，称为肋软沟。于第6～8肋骨与胸骨柄相连处内陷时，可使胸骨前凸，称为鸡胸，这些体征并存并加重时，可造成胸廓畸形，再加上腹部肌肉松弛膨隆，外观呈现小提琴样胸腹休征。这种畸形要影响心肺功能。有的佝偻病儿，锁骨弯曲度变大，长径变短，使两肩前 拢，影响胸展。由剑突为中心内陷的漏斗胸亦可见到，应与家族性漏斗胸相区别。一些年长儿胸骨柄呈浅构形，这是佝偻病后遗症体征之一。

⑶脊柱：

活动性佝偻病儿，久坐后可引起脊柱后弯，偶有侧弯者。

⑷骨盆：

严重病便，骨盆亦可变形，前后径往往缩短，日后将成为女性难产的因素之一。

⑸四肢：

7～8个月以后的佝偻病儿，四肢各骺部均显膨大，尤以腕关节的尺、桡骨远端常可见圆而钝和肥厚的球体，称为佝偻病"手镯"。学走步前后，由于骨质软化，因 躯体的重力和张力所致，可出现“O”型腿。"O"型腿弯曲部位可在小腿小1/3或小腿中部、膝关节部、股骨、甚致股骨颈部弯曲，则恢复较难。会走前出现 "O"型腿应与生理弯曲相区别。会走后下肢往往呈"x"型腿改变。重症下肢骨畸变时，常可引起步态不稳，这是因为走路时两肢距离过宽，不能内收靠拢，为保 持躯身体重心平衡，故行路时左右摇摆呈"鸭步"态。凡影响股骨颈角度变小和以膝关节为主的外翻者，自然恢复较难。

严重的佝偻病儿，偶受外伤，即易发生病理性骨折，且常不易引起人们的注意。

⑹其它：

重症佝偻病儿常伴有肝、脾肿大，贫血和雅克什综合征。有的患儿智力发育延迟。部分新生儿，生后或1～2周后发生喉喘鸣，吸气性呼吸困难，吸气时伴有回声和三凹体征，吃奶和哭闹时加重，这类病叫先天发育不良有关，给VD后，随小儿生长发育，可以逐渐痊愈。重症佝偻病儿运动机能建立延迟，如坐、立、走、步态 等。已建立的运动机能，亦可因活动性佝偻病影响而减退。

诊断

佝偻病的诊断主要依据VD缺乏史和临床症状与体征，有条件的可测生化及摄X线片。

VitD缺乏史是指：

血生化所见

佝偻病VD缺乏期，血中25-OHD3水平下降，1，25-（OH）2D3下降或正常。进而血钙、磷、碱性磷酸酶也有改变。初期血磷下降，继之血钙下降， 碱性磷酸酶上升，PTH升高。激期时血钙、磷均下降，碱性磷酸酶明显上升。恢复期时血清25-OHD3与1，25-（OH）2D3上升，钙、磷、开始上 升，碱性磷酸酶随着下降，PTH也下降，最后达到正常水平。

X线片所见

X线片不能反应佝偻病的早期状态，但X片所示的佝偻病征象，反应了相应的骨骼组织学病理改变，对佝偻病的诊断客观性较强。佝偻病各期X线片征象与血清钙、磷以及碱性磷酸酶有密切关联。对临床佝偻病的发生、发展和转归，X线片亦显示了相应的改变。

佝偻病早期时，X线片所见正常，初期时临时钙化带可正常或模糊不清或消失。激期早期时，可见腕关节干骺端变平或凹陷，皮质变薄，核距（骨骺核缘与干骺端之距 离，正常为2mm，不到3mm）变宽到3mm以上。激期是佝偻病活动期的最高峰，X线片显示干骺端增宽，杯口样变形，杯口加深，杯底呈毛絮样改变，骨皮质 呈疏松状或层状改变，骨小梁稀疏或呈网状，核距更加增宽，最宽可达8mm，骨骺核消失（此时测不出核距），骨龄减少。恢复早期时，可见临时钙化带呈现点线 状出现，骨骺核再现，进一步临时钙化带呈线形或双层状，干骺端密度加大，骨小梁增多致密，骨干皮质密度增加，可出现骨膜反应，核距缩短。个别由激期到恢复末期，可见干骺端呈均匀流泪腊烛样改变。治愈期可呈现临时钙化带致密加厚或改建至正常。

X线片动态所见，佝偻病活动时，尺骨先受累，而后延及 桡 骨。恢复期桡骨先于尺骨。干骺端先宽后窄。6个月以前小儿佝偻病干骺端很少出现杯状变形，多以扇形展开，端部呈毛絮样改变。8个月后激期杯口样变形比较多 见。核距太宽者看不到杯口，不仅是软骨细胞及其基质增生，同时也伴有严重脱钙。

佝偻病诊断标准：

1.病期

2.沉重度

按骨骼畸形分为：

治疗

1.维生素D治疗

以上口服每日量持续1月，同时给以元素钙200mg/日，如临床及生化检查未达预防疗效，可适当延长投药时间，再改为预防量。

2.突击疗法

重症激期患儿或合并其它疾病如长期腹泻、黄疸、急性传染病、迁延性疾病或先天性佝偻病患儿，可以进行VitD突击疗法。但均应由医生指导，不可随意滥用。

⑴口服法：每日服高浓度VitD（每丸5万IU）连服1周后改为预防量。切不可长期及大量应用，尤其对后遗症者不用，有每日口服VitD2万～4万IU连续4周发生中毒者。

⑵注射法：用VitD2或VitD3制剂肌注15～20万IU一次后改为预防量，尽可能避免重复注射以免中毒。
在突击治疗前，一般先口服10%氯化钙3天，以防止低血钙抽搐，有人认为突击疗法可迅速提高血清钙，不必须先投钙，但在临床实践中仍见有肌注大量VitD后发生惊厥的病例，对此，值得继续研究。此外，对虚弱儿及痉挛素质者，需慎用突击疗法。

3.人工紫外线照射法。

4.矫形疗法

3岁后的佝偻病骨畸形者，多为后遗症，不宜用VD制剂，应考虑矫形疗法，对鸡胸宜采取俯卧位及俯撑或引体向上的活动，加强胸部扩展。治疗轻度"O"或"x"型腿时可按摩相应肌群，如"O"型腿按摩外侧肌群，"x"型腿按摩内侧肌群，可增强肌张力。游泳活动是最好的矫形方法。重度后遗症或影响生理及体形者，于青年期考虑外科矫形手术。
活动性佝偻病儿在治疗期间应限制其坐、立、走等，以免加重脊术弯曲、"O"或"X"型畸形。

预防

1.普及预防措施

2.药物预防法

我国幅员辽阔，南北地区、城乡条件不同，散、集儿童条件不同，高楼、平房拥挤程度不同，应因地制宜地开展预防措施。

维生素D缺乏性佝偻病