心房间隔缺损

心房间隔缺损为常见的心脏先天性畸形，约占先天性心脏病的23%，本病较多见于女性，女与男之比为2∶1到4∶1。由于胚胎期构成心房间隔的有关组织发育不全所形成。但有些人认为孕妇在妊娠三个月时患风疹或病毒感染，及用了某些药物（如反应停等）可导致胎儿发育不全，造成心房间隔缺损。

症状

自幼容易患上呼吸道感染，青年期后症状加重，常感心悸，阵发性心动过速，运动量受限，最后可出现肺动脉高压和心力衰竭，易出现紫绀。 　　
第2孔型心房间隔缺损在早期左至右分流量一般较少。大多数病例在童年期不呈现明显临床症状，往往在体格检查时因发现心脏杂音经进一步检查才明确病情。通常在进入青年期后左至右分流量增多时，才开始呈现临床症状，最常见者为易感疲乏，劳累后气急、心悸。分流量较大和肺循环压力升高的病人容易反复发作呼吸道感染和肺炎；伴有部分肺静脉异位回流左至右分流量极大的病例，可能在婴儿期呈现心力衰竭，需早期施行手术治疗。30岁以上的病人呈现心力衰竭症状者日渐增多。并发肺高压引致心力衰竭的病例以及兼有肺动脉瓣或右心室流出道高度狭窄的病例产生逆向分流量，临床上可呈现紫绀。

体格检查

大多数病人生长发育及肤色正常。一部分病例体格比较瘦小。由于右心室扩大可引致左侧前胸壁隆起。胸骨左下缘可扪到心脏抬举性搏动。胸骨左缘第2或第3肋间可听到由于大量血液通过肺动脉瓣，进入扩大的肺动脉而产生的喷射性收缩期杂音。肺动脉第2音亢进，固定分裂。一部分病例在上述部位尚可扪到收缩期震颤。在三尖瓣区可听到由于血液快速通过三尖瓣而产生的舒张中期滚筒样杂音。呈现肺动脉高压后，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，第2音亢进更明显。伴有肺动脉瓣关闭不全者胸骨左缘第2、3肋间可听到舒张期杂音。右心室高度扩大引致相对性三尖瓣关闭不全者，在三尖瓣区可听到收缩期杂音。肺血管阻力增高，左至右分流量显著减少或呈现逆向分流的病例，则心脏杂音不明显，且可能呈现紫绀。晚期病例可呈现颈静脉怒张、水肿、肝肿大等慢性充血性心力衰竭的体征。

体征

心动过速，心尖搏动左移，心前区可扪及右室收缩抬举感；胸骨左缘2—3肋间可听到Ⅱ—Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉区第二音亢进，分裂；三尖瓣区有时可听到相对性舒张期杂音。**

辅助检查**
1.胸部X线检查
左至右分流量大的病例，胸部X线检查显示心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出，两侧肺门区血管增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。慢性充血性心力衰竭病人，由于极度扩大的肺部小血管压迫气管，可能显示间质性肺水肿、肺实变或肺不张等X线征象。
2.心电图检查
典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见，起初表现为阵发性心房颤动，以后持续存在。房间隔缺损成年人病例，呈现心房颤动者约占20%。
3.超声心动图检查
超声心动图检查显示右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小。
4.心导管检查
右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量达1.9容积%以上，说明心房水平有左至右血液分流。此外，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房，从心导管在缺损区的上下活动幅度，尚可推测缺损的面积。从大隐静脉插入的心导管通过房间隔缺损进入左心房的机遇更多。根据心导管的异常行径和血氧测定结果，可以确定心房间隔缺损的诊断。通过心导管检查尚可测定心腔各部位以及肺动脉和肺微血管压力。值得指出的是，第2孔型心房间隔缺损病例，由于肺动脉血流量增多，特别是左至右分量大的病例，右心室与肺动脉可能呈现2.7kPa(20mmHg)的收缩压差，不能诊断为并存肺动脉瓣狭窄。从心导管检查获得的资料可以计算心排血量、体循环血流量、肺循环血流量、左至右分流量以及肺循环阻力等，这些材料对了解缺损大小，是否并有其它心血管畸形和决定治疗方案均很有价值。
5.心血管造影检查
心导管进入左心房后注射造影剂作电视摄片检查，可显示心房间隔的部位和面积。左心室造影可判明是否伴有二尖瓣关闭不全。于右肺动脉或右肺上静脉注入造影剂有助于明确右肺上静脉是否异位回流入上腔静脉或右心房。肺动脉内注入造影剂可显示肺静脉异位回流入右心房或下腔静脉。选择性指示剂稀释曲线测定对明确诊断、了解缺损大小和估计分流量都很有价值，而且对血液分流量少的病例指示剂稀释曲线测定较血液氧含量测定更为敏感。以氢作为指示剂经呼吸道吸入，用带有铂电极的心导管在右侧心腔记录，氢稀释曲线敏感度很高，从右心房开始即可测到指示剂在短于4秒内提前到达的曲线。 　　
近年来，超声心动图的研究与应用进展迅速，已可对第2孔型心房间隔缺损作出明确诊断，因此典型的不伴有并发症的儿童及青少年病例已不需常规进行右心导管检查、心血管造影和指示剂稀释曲线测定等有创伤性的检查。

诊断

根据幼年易感冒，青年后出现心悸、紫绀，运动受限的症状，体检时心尖搏动左移，心前区扪及右室收缩抬举感，听诊时可闻肺动脉瓣区收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并分裂，辅以心电图表现及X线胸部检查一般可以诊断。

鉴别诊断

产生心房水平左至右分流的其它心脏血管疾病如主动脉瓣窦动脉瘤穿破入右心房，冠状动脉-右心房瘘，肺静脉异位回流以及极少数心室间隔缺损病例血液从左心室分流入右心房等，根据体征一般即可鉴别。必要时进行右心导管检查，心血管造影和超声心动图检查等即可明确诊断。

治疗

手术治疗，对诊断明确者应早日手术，5岁左右为理想时间；有肺动脉高压仍以左向右分流者应争取手术；但重度肺动脉高压、出现右向左分流者，应视为手术禁忌症。手术预后一般良好。 　　
一部分较小的第2孔型心房间隔缺损病例，可能在出生后1年内自行闭合，出生后2年则自行闭合的可能性极小。单纯型第2孔型心房间隔缺损或第2孔型心房间隔缺损伴有部分右肺静脉异位回流，肺循环血流量与体循环血流量之比超过1.5∶1者均应考虑手术治疗。最适当的手术年龄为4～5岁，早期手术治疗可防止肺循环阻力升高和出现右心衰竭。婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，内科手术未能控制心衰者，则需尽早施行手术。 肺循环阻力明显增高，静息时达6个Wood单位以上，运动后未下降或进一步升高。临床上出现紫绀、心房水平呈现逆向分流，运动后动脉血氧饱和度进一步降低的病例禁忌手术治疗。

并发症

心房间隔缺损常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、肺动脉瓣狭窄、心室间隔缺损、动脉导管未闭等。心房间隔缺损大且孕前未经手术矫治的孕妇，重度心力衰竭的发生率高，常因心衰、栓塞、肺部感染、败血症等而导致孕产妇死亡。