尿崩症

尿崩症是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）缺乏、肾小管吸收水的功能障碍，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显病因，尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症；根据病程长短可分为暂时性尿崩症和永久性尿崩症。本病可发生于任何年龄，以青年多见，男女之比约2：1。尿崩症属中医的"消渴";、"消瘅";等范畴。

病因

1.原发性
（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症 　　
约占1/3～1/2不等。通常在儿童起病，很少（＜20%）伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功 能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据 时，应尽可能地寻找原因，密切随访找不到原发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少，且在循环 中存在下丘脑神经核团的抗体。
2.继发性尿崩症
发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、 白血病 、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、 梅毒 、血管病变）等。
3.遗传性尿崩症
遗传性尿崩症十分少见，可以是单一的遗传性缺陷，也可是DIDMOAD综合征的一部分。（可表现为尿崩症、 糖尿病 、视神经萎缩、 耳聋 ，又称作Wolfram综合征）。
4.物理性损伤
常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后，严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1～6天出现，几天后消失。经过1～5天的间歇 期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢 复，有时可持续6个月后才完全消失。妊娠期间可出现尿崩症症状，分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP 抵抗性尿崩症，可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应，而对desmopressin治疗有 反应，分娩后症状缓解。

临床表现

垂体性尿崩症可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男性较女性多见，男女之比约2：1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著，尿量比较固定，一般4L/d以上，最多不超过18L/d，但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006，部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数＜200mOsm/kg·H2O。口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制，仅影响 睡眠 ，引起体力软弱。智力，体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、 月经 周期和妊娠期可以加重。遗传性尿崩症幼年起病，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症，肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外，也可出现高钠血症（谵妄、痉挛、呕吐等）。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。****

尿崩症诊断要点

1.尿量增多，每日可达4L～10L，可有遗尿。常伴烦渴多饮，或发热，脱水，甚或抽搐。 　　
2.尿比重＜1.010，常在1.005～1.006 之间。 　　
3.禁水试验、加压素治疗试验有助于区别中枢性或肾性尿崩症。 　　
4.X 线颅骨片、鞍区CT 或MRI 检查发现颅内占位性病变，有助于继发性疾病的诊断。

并发症

1.尿崩症合并腺垂体功能减退
下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等,可引起尿崩症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变，也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时，多尿症状减轻，尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素缺乏的病况会减轻。此外，糖皮质激素与甲状腺素减少时，尿溶质的排泄减少，也可使多尿症状减轻。 　　
2.尿崩症伴渴感减退综合征
此综合征为抗利尿激素缺乏的同时，口渴的感觉也减退或消失，病人的肾脏不能正常调节水的排泄，病人因无口渴感，而不能随时增加饮水量以供人体所需，无多饮，有严重脱水和高血钠，体液呈高渗，伴有高渗征群的表现,头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加压素治疗时剂量不易调节，容易过量而引起水潴留，呈低渗状态或水中毒。用氯磺丙脲治疗，250mg/d，尿量可减少，同时能改善渴感中枢的功能。 　　
3.尿崩症合并妊娠
尿崩症患者伴妊娠时，尿崩症的病情可以加重，这是因为孕妇的肾上腺皮质激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑制抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期肾上腺皮质激素和甲状腺激素增多，尿中溶质的排泄增多，使尿量增加。在整个妊娠期，尤在中期，患者对于抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩后尿崩症病情减轻。**
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西医治疗

1、激素替代疗法
（1）加压素水剂 作用仅能维持3—6h，每日须多次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症，皮下注射，每次5—10U。 　　
（2）鞣酸加压素注射液 即长效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，开始时每次0.2—0.3ml，以后根据尿调整剂量，作用一般可维持3—4d，具体剂量因人而异，用时应摇匀。慎防用量过大引起水中毒。 　　
（3）去氨加压素为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴入，每次5—10μg作用可维持8—20h，每日用药2次。此药抗利尿作用强，副作用少！为目前治疗尿崩症比较理想的药物，该药也有针剂可供皮下注射，近年来还有口服制剂，使用更为方便。
2、其他抗利尿药物
（1）氢氯噻嗪每次15mg，每日2—3次，可使尿量减少约一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因而尿量减少，长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。 　　
（2）卡马西平能刺激AVP分泌，使尿量减少，但作用不及氯磺丙脲。每次0.2g，每日2—3次。 　　（3）氯磺丙脲可加强AVP作用，也可能刺激其分泌，服药后可使尿量减少，尿渗透压增高，每日剂量不超过0.2g，一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加注意。 　　
3、病因治疗 继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。 　　
预后： 轻度脑损伤或感染引起的尿崩症可完全恢复，特发性尿崩症常属永久性。

中医辨证治疗

中医认为本病属消渴中的上消和下消，以肺胃两脏虚证为主，总的治疗原则是滋肾养阴，益气生津，可选用知柏地黄丸、生脉饮、缩泉丸等中成药配合西药应用，也可根据辨证分型选方用药。
（1）气阴两虚型：
证候：烦渴多饮，多尿，体瘦乏力，心慌气短，恶心呕吐；舌红苔黄，脉细数。
治法：宜益气养阴，清热生津
方药：从生脉散、竹叶石膏汤化裁，酌加固摄肾气之品：党参、麦冬、五味子、竹叶、生石膏、黄芪、山药、益智仁、肉苁蓉、白芍、生地、知母、山萸肉等。
（2）肺胃阴虚型：
证候：烦渴多饮，多尿，口干舌燥，喜冷饮；舌红苔黄，脉滑数。
治法：宜清肺养胃，止渴生津
方药：用白虎加人参汤加味：生石膏、知母、甘草、党参、天花粉、生地、藕汁、鲜石斜、乌梅、黄连、天冬、麦冬等。
（3）阴阳俱虚型：
证候：烦渴多饮，尿频量多，五心烦热，腰膝酸软，畏寒乏力，遗精阳痿，月经紊乱；舌红苔黄，脉细弱。
治法：阴阳并补
方药：对偏肾阴虚者用六味地黄汤加减：生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、麦冬、五味子、玄参、花粉、桑螵蛸、甘草。对偏肾阳虚者用金匮肾气丸加减：熟地、山药、山萸肉、茯苓、肉苁蓉、肉桂、附子、枸杞子、黄芪、五味子、人参、甘草。

耳针疗法

选脐点、内分泌、交感、神门、渴点、肺肾、膀胱等穴。每次2～3穴，留针20分钟或埋针。　　

护理

1、患者夜间多尿，白天容易疲倦，要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。 　　
2、在患者身边经常备足温开水。 但是也要注意不要喝的太多。注意要适量的补充盐分。　　
3、定时测血压、体温、脉搏、呼吸及体重。以了解病情变化。
4、注意预防感染，尽量休息，适当活动。保持皮肤、粘膜的清洁，有便秘倾向者及早预防。患者手术后要忌盐。