子宫发育异常

先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种,临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中,受到某种因素的影响和干扰,可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。

诊断

如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史,应首先想到子宫畸形的可能,进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时,用探针探测宫腔大小、方向,或进行子宫输卵管造影,以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形,必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时,亦需详细检查有无生殖器官畸形,包括子宫畸形在内。

分类

如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育,则这种子宫很小,多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长,因此亦无月经来潮。  
(一)先天性无子宫及子宫发育不全:后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。
1.先天性无子宫:两侧副中肾管向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道,但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位,触不到子宫而只扪到腹膜褶。
2.始基子宫:如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育,则这种子宫很小,多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长,因此亦无月经来潮。
3.幼稚子宫:妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期,子宫停止发育,可出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长,多呈锥形,外口小;子宫体比正常小,常呈极度前屈或后屈。前屈者往往子宫前壁发育不全,后屈者则往往子宫后壁发育不全。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕。
(二)两侧副中肾管会合受阻:这种类型最为常见,亦具有重要的临床意义。由于其会合受阻的时期及程度不同,可有如下表现:
1.单角子宫:一侧副中肾管发育完好,形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管。对侧副中肾管发育完全停止。单角子宫的功能可能正常。如妊娠,则妊娠及分娩经过可正常,但亦可能引起流产或难产。
2.残角子宫:一侧副中肾管发育正常,另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况,而形成不同程度的残角子宫,多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接。由于内膜多半无功能,常无症状出现。如有功能,则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通,这种情况下可发生残角子宫妊娠,其症状一如输卵管间质部妊娠,常在妊娠3~4个月破裂,发生严重内出血。
3.盲角子宫:两侧副中肾管发育均较好,但一侧子宫角未与阴道沟通,形成盲角子宫。青春期后月经来潮,有周期性下腹痛,且日渐严重,长期不被发现。经血潴留,可造成子宫积血、输卵管积血,甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔。可在下腹部触及日益增大的肿块。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道,但不与正常阴道相通,形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿。处理办法:通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通。
4.双子宫及重复子宫(对称型):这两种畸形极相似。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合,各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道,这种情况比较少见。后者亦称双角双颈型双子宫,系副中肾管完全会合,但中隔完全未吸收。两者区别仅在于,前者两子宫间之间隙较后者宽大。双子宫可有或可无阴道纵隔。
5.双角子宫:两侧副中肾管尾端已大部会合,末端中隔已吸收,故有一个宫颈及一个阴道;但相当于子宫底部会合不全,导致子宫两侧各有一角突出,称双角子宫。如此类畸形程度更轻,表现宫底向内凹陷,根据不同程度,形成所谓马鞍形子宫、心形子宫、弓形子宫,如妊娠可引起流产或胎位异常。
6.纵隔子宫:两侧副中肾管会合后,纵隔未被吸收,将宫体分为两半,但子宫外形完全正常。有时纵隔不完全,导致两个分开的子宫。

子宫发育异常的临床表现

有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时,婚后、或孕期、产时,因出现症状才被发现。
(一)月经异常:先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现;双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。
(二)不孕:无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者,常为不孕主要原因之一。
(三)病理妊娠:发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产,早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅,则孕卵可着床于残角子宫内,但由于其子宫肌层发育不良,常于孕期破裂,症状同宫外孕。
(四)产时、产后病理:发育畸形之子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫颈扩张困难,而造成难产甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞 留、产后出血或产后感染。双子宫患者妊娠后,妊娠之子宫发育成长,非妊娠之子宫如位于子宫直肠窝,分娩时可造成阻塞性难产。双子宫、双角子宫或纵隔子宫患 者,于产后可因非妊娠侧宫腔排出蜕膜而发生出血。

诊断

如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史,应首先想到子宫畸形的可能,进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时, 用探针探测宫腔大小、方向,或进行子宫输卵管造影,以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形,必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当 发现泌尿道或下消化道畸形时,亦需详细检查有无生殖器官畸形,包括子宫畸形在内。

治疗措施

子宫发育异常,如不引起临床症状,可不必加以处理。如因子宫发育不良引起闭经、痛经、不孕或习惯性流产,可试用内分泌治疗。凡经药物治疗后仍不能解除病人痛苦者,可考虑手术。如为痛经,亦可考虑手术切除畸形子宫。如因子宫畸形引起流产、早产,可按不同畸形情况分别采取相应手术。
子宫畸形修复手术的最常见和效果最好的适应证,是对称型双角子宫。凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的子宫角,从一侧宫角至对侧宫角作一横切口,对半切开肌壁,将左右两侧切口面对缝一起。术后分娩活婴者可达60~85%。残角子宫内有积血引起临床症状时,可切除残角。子宫畸形经手术治疗后妊娠者,应注意避免流产,并应严密观察,以防止子宫自发破裂。分娩时根据胎位及产程进展等情况,选择分娩方式。由于子宫体切口疤痕大小数倍于原剖宫产切口,因而要大大放宽剖宫产指征。应注意防止产后流血和产褥感染。阴道分娩时要警惕胎盘滞留。
自宫腔镜问世以后,子宫纵隔即在腹腔镜监护下,通过宫腔镜予以切除。术时将腹腔镜光源弄暗,使助手能观察到从宫底透出的宫腔镜光源,以指导手术进行。术者先通过宫腔镜观察宫腔及纵隔外形,然后从纵隔的最低点中线开始锐性分离,直至见到子宫输卵管锥形部。切缘一定要维持中线水平,不能靠后以免穿孔。当纵隔分离完毕时,于宫颈内口即可见到匀称的宫腔全貌。为了解纵隔切开宽度是否足够,可在术中关闭腹腔镜光源,注意宫腔镜的光从一侧宫角到另一侧宫角中间是否有中断现象。术后用两个周期的雌、孕激素治疗。停药后行子宫造影,估价手术结果和宫腔形态。此种方法较腹式子宫整形手术简单,术后病率低,无宫腔粘连,不需置入宫内节育器。激素治疗两周期后即可怀孕,妊娠结局好,且剖宫产率低,是目前治疗子宫纵隔的首选方法。后又有人提出用CO2作膨宫介质,视野比液体介质大,清晰度比液体好,并在术中于宫颈旁(侧穹窿进针)注射垂体素(20单位垂体后叶素加入50ml盐水中,每侧注射6~8ml)减少出血,扩大了宫腔镜手术范围。但纵隔厚、子宫小者不适宜应用。


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