动脉导管未闭

动脉导管未闭是小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15％，胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3个月解剖性关闭。到一年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理，生理改变，即称动脉导管未闭。

病因

遗传是主要的内因。 　　
在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

症状体征

1、症状：分流量小，常无症状。 　　
2、体征：心尖搏动增强并向左下移位，心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋 动脉导管未闭间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后，可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂，肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时，由于通过二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征，包括：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。

病理

未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，一般分为三型： 　　
①管型：导管长度多在1cm左边，直径粗细不等， 　　
②漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗大、向肺动脉端逐渐变窄， 　　
③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往大。出生后动脉导管关闭的机制包括多种因素，在组织结构方面，动脉导管的肌层丰富，含有大量凹凸不平的螺旋状弹性纤维组织，易于收缩闭塞。而出生后提循环中氧分压的增高，强烈刺激动脉导管平滑肌收缩。

临床诊断

1、心电图
分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高，左、右心室肥厚，严重者甚仅见右 动脉导管未闭
心室肥厚。 　　
2、X线检查
动脉导管细者心血管影可正常。大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下扩张，左心房亦轻度增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。当婴儿有心力衰竭时，可见肺瘀血表现，投石下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩而远端肺野肺小动脉狭小，左心室有扩大肥厚征象。主动脉结正常或凸出。 　　
3、超声心动图
对诊断极有帮助，二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动百长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲多普勒在动脉导管开除处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流留频谱。叠加彩色多多普勒可见红色流柱出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动，在重度肺动脉高压时，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降住主动脉。 　　
4、心导管检查
当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时有必要施行心导管检查，它可发现肺动脉血氧含量较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。 　　
5、心血管造影
逆行主动脉影对复杂病例的诊断有重要价值，在主动脉根部注入造影剂可见主动脉与肺动脉同时显影，未闭动脉导管也能显影。 　　
有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音，难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。

手术治疗原则

1.诊断明确，除外禁忌证，原则上都应手术治疗。年龄在1岁以上确诊后可行手术治疗，最合适的手术年龄为6岁以内。 　　
2.充血性心力衰竭内科治疗无效者应紧急手术。 　　
3.有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。 　　
4.动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压，出现右向左分流，禁忌手术。代偿性动脉导管，除非同时矫治其他心脏畸形，不能单纯手术闭合动脉导管。 　　
5.手术方式，一般经左胸第4肋间，作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断缝合术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有钙化、细菌性导管炎者，可在体外循环下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。 　　
6.合并其他心血管畸形的动脉导管未闭，如室间隔缺损、房间隔缺损等，可行一期或分期手术。如合并法洛四联症、主动脉缩窄、大动脉错位等，应一期手术。**
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治疗

1.早产儿存在呼吸状况不佳时应该控制液体进量(每日90~100ml/kg)，使用利尿剂，维持氧气供给，用药(如消炎痛)，或外科结扎使导管闭合。中等量的液体控制2~3天以后，液体量应该逐步增加。

2. 在无过度黄疸［间接胆红素＞10mg/dl(＞170μmol/L)］，肾功能衰竭［(肌肝＞1.4mg/dl(＞120μmol/L)］，尿素 氮＞35mg/dl(12.5mmol urea/L)，或血小板减少症(血小板数＜100000/μl)时，消炎痛0.2mg/kg每12小时静脉注射1~2次后能使动脉导管迅速关闭。虽然在 早产儿中一些不严重的动脉导管常常自然关闭或在仅用液体控制后就关闭，但是有些仍持续开放，并且在11/2~21/2岁时需要外科结扎。
   3.足月儿，如发生心力衰竭即有手术结扎或切断的指征。选择性手术可在6月龄~3岁时进行，以排除大动脉内膜炎的危险。

手术并发症

本病主要有一些手术并发症，包括以下几种：
1.术中大出血：
最 严重且常导致死亡的意外事故。发生大出血的破口较隐蔽，通常在导管后壁或上角。出现大出血，手术医师应保持镇静，迅速用手指按压出血部位。暂时止血后，吸 净手术野血液，若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹)，可牵起条带，用两把动脉钳阻断主动脉上下血流，同时钳夹导管，然后切断导管，寻找出血破El，再连同 切端一并用3—0或4—0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合。如降主动脉未先游离,用示指按压暂时止血后，立即肝素化，紧急建立体外循环，分别在左 锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管，切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管，迅速建立转流，并行血液降温。然后游离导管邻近的降 主动脉，钳夹降主动脉的导篱，切断缝合导管和裂口。
2.左喉返神经麻痹：
术后声音嘶哑的原因，除气管插管引起喉头声带水肿外：主要是术中 牵拉，引起左喉返神经水肿，或结扎切缝导管时损伤神经，致术后早期进水或流质时呛咳，声音沙哑。经泼尼松、维生素B1和B6 以及理疗等治疗，水肿可于2～3周内消退恢复，神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿，使进食不致呛咳，但声音低沉沙哑则为永久性。
3.导管再通：
一 般发生于导管结扎术后，主要由于结扎管腔不够禁闭，或结扎线松脱，或因结扎线撕裂导管内膜，并发假隆动脉瘤，瘤内破裂而再通。发生率约在2%。临床上在术 后早期或若干时日后又听到典型的心杂音，彩超证实主、肺动脉间有分流。过去多采用直接切断缝闭法治疗，由于导管周围有瘢痕组织，粘连紧密，游离导管困难， 易引起破裂，故需冒较大手术风险。目前导管再通的处理有两种较妥当的方法：一是导管填塞术，简便易行，是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导 管开口，手术虽较复杂但比较安全。
4.假性动脉瘤：
这是极严重的并发症，由局部感染或手术损伤导管所造成。临床表现为术后2周发热不 退，出现声音嘶哑或咯血，左前胸上方可有杂音，胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影。确诊后应尽单手术，以防突然破裂大出血致死j手术应在体外循环 下进行。可参照体外循环导管处理法。主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补，或行人造血管移植术。
5.乳糜胸：
很少见。主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管。术后早期发现;当再次进胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以缝扎。较晚发现，则行保守疗法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管。

预后

动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而异，一般应在1%以内。
导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能，其再通率一般在1%以上，加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果，视术前有否肺血管继发性病变及其程度。
在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人，可完全康复，寿命如常人；肺血管病变严重呈不可逆转者，术后肺血管阻力仍高，右心负荷仍重，效果较差。
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手术禁忌**
有下列情况之一者，应视为手术禁忌证。 　　
1.并患肺血流减少的紫绀型心血管畸形者，导致紫绀的病变不能同期得到纠治时。 　　
2.静止时或轻度活动后出现趾端紫绀，或已出现杵状趾者。
3.动脉导管未闭的杂音已消失，代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（GrahamSteell杂音）者。 　　
4.体（股）动脉血氧测定，静止状态血氧饱和度低于95%或活动后低于90%者。 　　
5.超声多普勒检查，示导管处呈逆向（右至左）分流，或双向分流以右至左为主者。 　　
6.右心导管检查，测算肺总阻力已超过10Wood单位者。

保健

1、在施行根治性手术时，要求患儿不能有气管炎和肺炎等内科疾病。因此，家长应对有动脉搏导管未闭的宝宝特别关注，最重要的是把握住时机，争取如期进行根治性治疗。 　　
2、注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后外伤口，伤口较长，在左侧背部。故患儿术后左臂不敢活动，怕痛。走路爱斜着身体，左肩低、右肩高。家长应鼓励患儿多活动左臂，走路时姿势要端正。